Клиническая картина и локальный статус
Заболевание отличается уницентричным типом роста — процесс предсказуемо и строго последовательно переходит от одной группы лимфоузлов к другой. В 60–80% случаев болезнь дебютирует с изолированного поражения шейных лимфатических узлов.
Пальпаторно пораженные узлы превращаются в крупные, плотные и абсолютно безболезненные конгломераты. Важный дифференциальный признак: они не спаяны между собой и с окружающими тканями. По мере прогрессирования болезни в патологический процесс вовлекаются глубокие узлы (внутригрудные, внутрибрюшные), развивается гепатоспленомегалия. На поздних этапах наблюдается экстранодальная диссеминация: опухоль проникает в легкие, плевру, желудочно-кишечный тракт, костный мозг и ЦНС.
Системная интоксикация (В-симптомы)
Для точного стадирования и выбора тактики терапии принципиально важно наличие или отсутствие системной интоксикации. Пациентов делят на две категории:
- Категория А: заболевание протекает без выраженных признаков интоксикации (присутствуют только лимфаденопатия и неспецифические жалобы вроде зуда или сонливости).
- Категория В: у пациента наблюдается хотя бы один из трех классических критериев:
- Необъяснимая лихорадка выше 38 °C, длящаяся более трех дней.
- Потеря более 10% массы тела за последние полгода.
- Проливные ночные поты.
Стадии по классификации Энн-Арбор (Ann Arbor)
Система стадирования оценивает три параметра: количество пораженных лимфатических зон, их отношение к диафрагме и наличие выхода процесса за пределы лимфатической системы.
- I стадия (локализованная): поражена только одна группа лимфоузлов (либо две смежные), расположенная строго по одну сторону от диафрагмы.
- II стадия (регионарная): вовлечено более двух смежных или две изолированные (несмежные) группы, но процесс не пересекает диафрагму.
- III стадия (генерализованная): лимфоузлы поражены по обе стороны диафрагмы. Болезнь все еще ограничена лимфатической системой (включая селезенку, тимус и кольцо Пирогова-Вальдейера).
- IV стадия (диссеминированная): экстранодальное распространение. Опухоль поражает внутренние органы (печень, легкие, нервную систему и др.).
Диагностический поиск и принципы лечения
Лабораторная картина зависит от стадии: в начале отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз и эозинофилия, а при прогрессировании развивается лейкопения, анемия, тромбоцитопения и резкое повышение СОЭ. В биохимии крови фиксируют рост фибриногена и $\alpha_2$-глобулинов при падении альбуминов.
Морфологическая верификация — единственный способ подтвердить диагноз. Выполняется биопсия лимфоузла с гистологическим и иммуногистохимическим (ИГХ) исследованием. Выявление многоядерных гигантских клеток Березовского–Штернберга–Рида (4–6 ядер) на фоне стертой архитектоники узла является патогномоничным признаком. Для оценки распространенности применяют трепанобиопсию костного мозга и методы визуализации (УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ).
Терапия проводится в специализированных гематологических центрах. Базовая схема включает полихимиотерапию (цитостатики + глюкокортикостероиды) и лучевую терапию. При рецидивах используют генно-инженерные таргетные препараты и трансплантацию костного мозга.
Симптом «картошки в мешке» (по А.А. Киселю) — классическая метафора для описания лимфоузлов при лимфогранулематозе: они крупные, плотные, перекатываются под кожей и совершенно не спаяны друг с другом.
Вопросы с занятий и экзамена
Можно ли поставить диагноз лимфогранулематоз по УЗИ или анализу крови?
Нет. Единственным методом окончательной верификации является гистологическое исследование субстрата (биоптата измененного лимфатического узла).
Что означает уницентричный тип роста?
Это характерный для лимфомы Ходжкина путь распространения, при котором процесс строго последовательно переходит от одной группы лимфоузлов к другой.
Какая гендерная и возрастная предрасположенность есть у детей?
Пик заболеваемости отмечается в дошкольном возрасте, при этом мальчики болеют примерно в два раза чаще, чем девочки.
Что ещё разобрать по теме
- Дифференциальная диагностика системной и локальной лимфаденопатии
- Особенности протоколов полихимиотерапии при лимфоме Ходжкина
- Таргетная терапия: механизм действия брентуксимаб ведотина
- Показания к трансплантации костного мозга при рецидивах
- Правила проведения сопроводительной терапии
Разберите тему целиком в курсе «Педиатрия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Лимфогранулематоз» и ещё 3 738 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 71 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 10. Болезни крови, кроветворных органов»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.