ДВС-синдром

Этиология: что запускает процесс?

В основе синдрома лежит неадекватная активация каскада свертывания. Запуск происходит двумя основными путями:

• Внешний механизм стартует при массивном повреждении тканей. В кровоток выбрасывается огромное количество тканевого тромбопластина. Это характерно для тяжелых акушерских патологий (отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами), обширных травм, ожогов, краш-синдрома и деструктивных воспалений (панкреонекроз, перитонит).
• Внутренний механизм включается при альтерации клеток эндотелия. Наблюдается при тяжелых формах шока, сепсисе, системных заболеваниях соединительной ткани и прогрессирующем атеросклерозе.

Дополнительными мощными триггерами выступают внутрисосудистый гемолиз (переливание несовместимой крови, действие гемолитических ядов) и онкологические процессы (солидные опухоли, гемобластозы).

Стадии патогенеза

Процесс развивается стремительно, часто носит «взрывной» характер и проходит три последовательные фазы:

1. Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования. Длится относительно недолго. Внутри сосудов массово образуется фибрин, тромбоциты склеиваются, формируя рыхлые и истинные микротромбы. Итог — блокада микроциркуляции. Ишемия тканей приводит к гипоксии и метаболическому ацидозу. Это активирует протеолиз, который по принципу положительной обратной связи вновь подстегивает коагуляцию. Клинически отмечается бледность кожи и тахипноэ, лабораторно — гиперпротромбинемия и укорочение времени свертывания.
2. Стадия коагулопатии потребления. Из-за тотального микротромбирования организм критически расходует запасы прокоагулянтов и тромбоцитов. Развивается гипофибриногенемия и нарастающая тромбоцитопения.
3. Стадия гипокоагуляции и фибринолиза. В ответ на избыток фибрина запускается мощный компенсаторный фибринолиз. Уровень антитромбина III падает, а в крови накапливаются продукты деградации фибрина (ПДФ), которые сами по себе обладают антикоагулянтным эффектом. Возникает тяжелый геморрагический синдром: профузные кровотечения из поврежденных сосудов и спонтанные кровоизлияния в интактные ткани.

Осложнения и причины летальности

Главная угроза при ДВС-синдроме — развитие полиорганной недостаточности на фоне ишемии и последующих кровоизлияний. Основные причины смерти пациентов:

• Острая почечная недостаточность (ОПН).
• Дыхательная недостаточность (ДН).
• Кровоизлияния в жизненно важные органы (головной мозг, надпочечники).
• Геморрагический шок и кома вследствие острой кровопотери.

Принципы лечения

Поскольку ДВС-синдром вторичен, абсолютный приоритет отдается этиотропной терапии: необходимо устранить причину (назначить антибиотики при сепсисе, разрешить акушерскую ситуацию, купировать гемолиз).

Патогенетическое лечение направлено на коррекцию системы гемостаза и зависит от фазы:

• В стадию гиперкоагуляции (строго при отсутствии активного кровотечения) применяют антикоагулянты.
• В геморрагическую фазу с выраженной тромбоцитопенией переливают тромбоцитарную массу.

Для поддержания витальных функций проводят:

1. Восстановление ОЦК изотоническим раствором натрия хлорида (избегая перегрузки сердца для профилактики отека легких).
2. Коррекцию газового состава и КОС (ингаляции кислорода, введение гидрокарбоната натрия при ацидозе).
3. Поддержку почек (симпатомиметики при гипотензии, гемодиализ при развитии ОПН).
4. Детоксикацию (плазмаферез для удаления ПДФ, бактериальных токсинов и иммунных комплексов).

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Молекулярные механизмы активации внешнего и внутреннего путей коагуляции.
• Роль продуктов деградации фибрина (ПДФ) в поддержании гипокоагуляции.
• Особенности течения ДВС-синдрома при акушерской патологии.
• Показания и противопоказания к применению антикоагулянтов на разных стадиях.
• Методы экстракорпоральной детоксикации: плазмаферез и гемодиализ.

Другие темы раздела «Глава 21. Типовые формы патологии системы крови»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.