Этиология: почему возникает дефицит?
Развитие дефицита железа обусловлено дисбалансом между его поступлением и потребностями организма. Выделяют несколько основных групп причин:
- Недостаток в рационе (алиментарный фактор).
- Хронические кровопотери. Чаще всего это желудочно-кишечные, маточные или кровотечения из мочевыводящих путей.
- Повышенный расход. Характерен для периодов активного роста: у детей с большой массой тела при рождении, во втором полугодии жизни, а также в препубертатном и пубертатном возрасте.
- Нарушения транспорта. Снижение уровня или активности белка-переносчика — трансферрина.
- Гормональный дисбаланс, нарушающий обмен микроэлемента.
У детей также играют роль специфические факторы: антенатальные (фетоплацентарная недостаточность, значительный дефицит железа у беременной) и интранатальные (кровотечения при родах, преждевременная отслойка плаценты, разрыв пуповины).
Патогенез: два пути повреждения
Нехватка железа запускает в организме два параллельных патологических каскада:
- Гематологический путь. В митохондриях эритроидных клеток костного мозга тормозится синтез гема. Это нарушает его соединение с глобином и ведет к снижению выработки гемоглобина. Итог — развитие анемии и кислородное голодание тканей (гипоксия).
- Тканевой (метаболический) путь. Страдает синтез других железосодержащих соединений: миоглобина, цитохромов, пероксидаз и каталазы. Из-за падения активности антиоксидантных факторов усиливается липопероксидация (перекисное окисление липидов), что напрямую повреждает клетки паренхиматозных органов.
Гематологическая картина
Кроветворение при данной патологии остается нормобластическим, однако претерпевает ряд изменений.
В костном мозге наблюдается умеренная гиперплазия красного ростка. Характерный признак торможения эритропоэза — рост числа базофильных и полихроматофильных эритробластов на фоне нехватки оксифильных. Резко падает количество сидеробластов (нормобластов с гранулами депонированного железа).
В периферической крови выявляются:
- Эритропения (снижение числа эритроцитов) и выраженная гипохромия (падение цветового показателя).
- Анизоцитоз (преобладают мелкие клетки — микроциты) и пойкилоцитоз (изменение формы).
- Появление «теней» эритроцитов (анулоцитов) — клеток с крайне низким содержанием гемоглобина.
- Уровень ретикулоцитов может быть повышен на начальных этапах, но при хроническом течении падает или остается в норме.
- Лейкопения (преимущественно за счет нейтропении) при нормальном уровне тромбоцитов.
В биохимическом анализе крови фиксируется падение сывороточного железа и ферритина, но при этом возрастает уровень трансферрина и общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС).
Тканевые проявления (сидеропенический синдром)
Симптоматика складывается из проявлений тканевой гипоксии и нехватки железосодержащих ферментов.
- Мышечная система: развивается миастения (мышечная слабость) из-за дефицита миоглобина и ферментов тканевого дыхания.
- Кожа и придатки: характерны шелушение, трещины кожи и слизистых оболочек, выпадение волос и специфическая деформация ногтей — койлонихия (повышенная ломкость).
- Желудочно-кишечный тракт: дистрофические изменения стенок пищеварительного тракта приводят к гипотрофическому глосситу, гастриту и энтериту.
Дифференциальная диагностика: железорефрактерные анемии
Важно отличать истинный дефицит от железорефрактерных (сидеробластных, порфиринодефицитных) анемий. При этих состояниях железо в организме есть (иногда в избытке), но из-за генетических дефектов или токсического воздействия оно не включается в молекулу гема.
Примеры таких состояний:
- Дефицит витамина B6, нарушающий включение железа в гем.
- Свинцовая интоксикация (сатурнизм). Свинец блокирует сульфгидрильные группы ферментов синтеза протопорфиринов. В результате в моче резко возрастает уровень аминолевулиновой кислоты, а в крови появляются эритроциты с базофильной пунктацией цитоплазмы.
- Талассемии — группа заболеваний с нарушением синтеза цепей глобина.
Главное отличие этих форм от классической железодефицитной анемии — повышенный уровень сывороточного железа и ферритина при нормальном содержании трансферрина и ОЖСС.
Чтобы запомнить биохимию истинной железодефицитной анемии, используйте правило качелей: «Железо и ферритин падают вниз, а трансферрин и ОЖСС взлетают вверх, пытаясь поймать остатки».
Вопросы с занятий и экзамена
Чем отличается картина крови при железодефицитной анемии от железорефрактерных форм?
При истинном дефиците сывороточное железо снижено, а при железорефрактерных (например, при отравлении свинцом) — повышено, так как железо не может включиться в гем и накапливается в плазме.
Почему при дефиците железа страдают мышцы, кожа и слизистые?
Железо входит не только в гемоглобин, но и в состав миоглобина мышц, а также тканевых ферментов (цитохромов, каталазы, пероксидаз). Их дефицит вызывает мышечную слабость и дистрофию эпителия.
Что такое сидеробласты и как меняется их число при дефиците железа?
Сидеробласты — это эритрокариоциты (нормобласты) костного мозга, содержащие гранулы депонированного железа. При железодефиците их количество закономерно уменьшается.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез первичных железорефрактерных анемий (дефекты генома эритробластического ростка).
- Механизмы развития свинцовой интоксикации и блокада ферментов синтеза порфиринов.
- Клиническая картина свинцовой энцефалопатии, полиневритов и поражений ЖКТ.
- Талассемии: классификация по цепям глобина и гематологические проявления.
- Роль витамина B6 в обмене железа и последствия его дефицита.
Разберите тему целиком в курсе «Патофизиология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Железодефицитные анемии» и ещё 4 913 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 133 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 21. Типовые формы патологии системы крови»
Бесплатные видеоуроки: патофизиологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.