Лейкопении

Место лейкопении в патологии лейкоцитов

Изменения в системе белых кровяных телец делятся на три основные группы.

Во-первых, это количественные отклонения в единице объема крови: увеличение (лейкоцитозы) или уменьшение (лейкопении).

Во-вторых, нарушения соотношения разных видов клеток. Сюда относят относительные и абсолютные цитозы («-филии») и цитопении, а также сдвиги лейкоцитарной формулы влево (увеличение числа незрелых форм) или вправо (преобладание зрелых и перезрелых клеток).

В-третьих, могут меняться биологические свойства самих лейкоцитов: их биохимические, биофизические и структурно-функциональные характеристики.

Клиническое и диагностическое значение

Лейкопения, как и лейкоцитоз, редко выступает в роли самостоятельной болезни. Это вторичная реакция на развитие патологии. При успешном излечении основного заболевания показатели крови (общее число клеток, соотношение их зрелых форм, отсутствие признаков дегенерации) приходят в норму. Специального лечения самих изменений крови в таких случаях не требуется.

Тем не менее, количественные и качественные отклонения имеют огромную диагностическую ценность. Они позволяют врачу:

1. Зафиксировать момент возникновения патологического процесса.
2. Подтвердить наличие патологии.
3. Отследить динамику течения болезни.

Крайне важно дифференцировать реактивные лейкопении от лейкозов — самостоятельных опухолевых заболеваний с собственными причинами и механизмами развития, которые требуют специфического лечения.

Классификация и причины развития

Глобально выделяют две основные формы лейкопений: первичные (врожденные или наследственные) и вторичные (приобретенные).

Первичные формы в подавляющем большинстве случаев проявляются нейтропениями. К ним относятся врожденная алейкия, семейные и периодические наследственные нейтропении, а также синдром «ленивых» лейкоцитов (синдром Чедиака—Хигаси).

Вторичные лейкопении возникают под действием множества факторов, которые делятся по своей природе:

• Биологические: возбудители инфекций (вирусы гриппа, кори, гепатитов, возбудители брюшного тифа и риккетсиозов), а также аутоагрессивные иммуноглобулины и иммуноциты (например, при системной красной волчанке).
• Химические: токсичные вещества (бензол, инсектициды) и медикаменты (сульфаниламиды, барбитураты, антиметаболиты, хлорамфеникол, изониазид, алкилирующие вещества, противоопухолевые антибиотики).
• Физические: механические травмы и воздействие низких доз ионизирующей радиации.

Механизмы развития лейкопении

Снижение числа лейкоцитов в крови реализуется через один или несколько патогенетических механизмов:

1. Нарушение или угнетение лейкопоэза. Снижение образования клеток в кроветворной ткани.
2. Чрезмерное разрушение лейкоцитов. Происходит непосредственно в сосудистом русле или органах гемопоэза.
3. Перераспределение лейкоцитов. Скопление клеток в определенных участках сосудистого русла, из-за чего в периферической крови их становится меньше.
4. Потери лейкоцитов. Выведение клеток из организма.
5. Гемодилюция. Разжижение крови. Это так называемая относительная лейкопения, при которой абсолютное содержание лейкоцитов в организме остается нормальным, но их концентрация падает.

Детализация: почему угнетается лейкопоэз?

Подавление выработки лейкоцитов — один из ведущих механизмов. Он может запускаться из-за генетических дефектов (аномалии генов, контролирующих созревание клеток).

Также причиной становятся расстройства нейрогуморальной регуляции: гипотиреоидные состояния, гипокортицизм, снижение уровня лейкотриенов или падение чувствительности клеток лейкоцитарного ростка к ним.

Нередко лейкопоэз страдает из-за недостатка компонентов, необходимых для кроветворения: значительного дефицита белков, аминокислот, фосфолипидов, а также нехватки фолиевой кислоты и витамина B12 (цианокобаламина).

Сами факторы, нарушающие лейкопоэз, классифицируются по происхождению (эндогенные и экзогенные) и по характеру (инфекционные и неинфекционные). По природе это могут быть физические воздействия (малые дозы радиации), химические (умеренный дефицит кислорода, влияние лекарств) или биологические агенты (микробы, иммунные комплексы).

Для сравнения: механизмы лейкоцитоза

В отличие от лейкопении, увеличение числа лейкоцитов (лейкоцитоз) развивается по иным сценариям. Его основные механизмы включают:

• Стимуляцию лейкопоэза и активный выход клеток в периферическую кровь.
• Перераспределение лейкоцитов.
• Гемоконцентрацию (сгущение крови).
• Опухолевую активацию (при лейкозах и гематосаркомах).

Нормальный лейкопоэз активируется за счет повышения уровня стимуляторов (например, колониестимулирующих факторов — КСФ) или снижения активности ингибиторов пролиферации и индукторов созревания клеток.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Сдвиги лейкоцитарной формулы (влево и вправо)
• Синдром Чедиака—Хигаси (синдром «ленивых» лейкоцитов)
• Изменения биологических свойств лейкоцитов
• Роль колониестимулирующих факторов (КСФ) в регуляции лейкопоэза

Другие темы раздела «Глава 21. Типовые формы патологии системы крови»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.