Патология периферической крови и постгеморрагическая анемия
На начальных этапах развития ряда геморрагических синдромов основные показатели красной крови (количество эритроцитов и уровень гемоглобина), а также общее количество лейкоцитов могут оставаться в пределах нормальных значений. Ведущим ранним изменением в периферической крови в таких случаях становится выраженное уменьшение числа тромбоцитов.
Характерным морфологическим признаком является изменение размеров самих кровяных пластинок — развивается анизоцитоз тромбоцитов, при котором возможно как патологическое увеличение, так и их значительное уменьшение. Важным дифференциально-диагностическим критерием выступает тот факт, что при иммуногенной природе тромбоцитопении размер тромбоцитов зачастую не меняется.
Сама по себе постгеморрагическая анемия не возникает мгновенно. Ее клинико-лабораторное проявление наблюдается исключительно при развитии длительного и/или крайне выраженного геморрагического синдрома, когда естественные компенсаторные механизмы кроветворения полностью истощаются.
Гемолитическая анемия при хронической ревматической болезни сердца
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) является закономерным исходом острой ревматической лихорадки (ОРЛ). Переход заболевания из острой фазы в хроническую стадию характеризуется формированием стойких морфологических изменений аппарата сердца.
Основным патологическим субстратом ХРБС выступает развитие приобретенных клапанных пороков сердца. Данная патология регистрируется у 20–25% пациентов, перенесших ОРЛ. На фоне сформированных пороков развиваются ассоциированные синдромы и осложнения:
- Гемолитическая анемия. Ее патогенез обусловлен прямым механическим повреждением (разрушением) эритроцитов при их прохождении через деформированные, склерозированные клапаны.
- Тромбоэмболический синдром. Возникает как прямое следствие выраженных нарушений внутрисердечной гемодинамики.
- Предсердные аритмии. Формируются из-за хронической перегрузки и дилатации предсердий на фоне существующего клапанного порока.
Тромботическая микроангиопатия и дисрегуляция комплемента
Тромботическая микроангиопатия, ассоциированная с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ТА-ТМА) — это гетерогенная группа тяжелых заболеваний. Ведущим клинико-лабораторным проявлением здесь выступает микроангиопатическая гемолитическая анемия в сочетании с тромбоцитопенией потребления. Последняя развивается вследствие массивного образования микротромбов, что в итоге ведет к системному ишемическому поражению внутренних органов.
Патогенетический каскад включает следующие последовательные этапы:
- Изначальное повреждение сосудистого эндотелия.
- Выраженная активация воспалительного и прокоагулянтного каскадов.
- Стойкая окклюзия капилляров микротромбами.
Ключевым отличием ТА-ТМА от множества других эндотелиальных синдромов является дисрегуляция системы комплемента. Этот иммунологический сбой приводит к патологической гиперпродукции фракции комплемента C4d и мембран-атакующего комплекса C5b-9.
Среди провоцирующих факторов риска развития ТА-ТМА выделяют:
- Применение ингибиторов кальциневрина.
- Вирусные инфекции (в частности, цитомегаловирус, аденовирус, ВК-вирус).
- Грибковые инфекции.
- Реакцию «трансплантат против хозяина» (РТПХ).
В качестве базисной терапии первой линии применяется посиндромная терапия, а также обязательное снижение дозы или полная отмена ингибиторов кальциневрина.
Диагностика сопутствующей патологии при апластической анемии (АА)
Диагностика апластической формы анемии требует комплексного подхода из-за высокого риска развития специфических осложнений. Пациентам в обязательном порядке показаны первичные осмотры и консультации профильных смежных специалистов:
- Врач-офтальмолог привлекается при наличии у пациента клинических признаков геморрагического синдрома.
- Врач-оториноларинголог необходим при развитии инфекционных, геморрагических и любых иных осложнений со стороны ЛОР-органов.
- Врач-невролог консультирует больных при геморрагическом, инфекционном или ином специфическом поражении нервной системы.
Примечание: Уровень убедительности рекомендаций для проведения всех перечисленных консультаций — С (при уровне достоверности доказательств — 5).
Для запоминания патогенеза ТА-ТМА используйте триаду «ПОК»: Повреждение эндотелия → Окклюзия капилляров → Комплемент (гиперпродукция C4d и C5b-9).
Вопросы с занятий и экзамена
В каких случаях при тромбоцитопении развивается анемия?
Снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (постгеморрагическая анемия) присоединяется только при выраженном и/или длительном течении геморрагического синдрома.
Как именно возникает гемолитическая анемия при приобретенных пороках сердца?
Основной механизм заключается в физическом (механическом) повреждении и разрушении эритроцитов при их трении о морфологически измененные, деформированные клапаны сердца.
Что отличает патогенез ТА-ТМА от других синдромов повреждения эндотелия?
Ключевым отличием является дисрегуляция системы комплемента, что проявляется гиперпродукцией фракции C4d и формированием мембран-атакующего комплекса C5b-9.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенетические механизмы развития иммуногенной тромбоцитопении
- Гемодинамические нарушения и тромбоэмболический синдром при ХРБС
- Роль вирусных инфекций (ЦМВ, ВК-вирус) в развитии эндотелиальной дисфункции
- Реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) как индуктор микроангиопатий
- Принципы посиндромной терапии при тромботической микроангиопатии
Разберите тему целиком в курсе «Патофизиология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Синдромы анемий» и ещё 4 913 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 135 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Дополнительные темы»
Бесплатные видеоуроки: патофизиологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.