Принципы классификации и гистогенез
Основа разделения мягкотканных новообразований — ткань-источник (гистогенез) и клетка-источник (цитогенез). Доброкачественные варианты традиционно получают название путем добавления суффикса «-ома» к корню названия ткани (например, фиброма или липома). Злокачественные аналоги обозначаются общим термином саркома.
Основные источники развития:
- Жировая ткань (адипозоциты): липома и липосаркома.
- Фиброзная ткань (фибробласты и миофибробласты): фиброма и фибросаркома.
- Фиброгистиоцитарные элементы: гистиоцитома и плеоморфная саркома.
- Гладкомышечная ткань: лейомиома и лейомиосаркома.
- Скелетная мускулатура: рабдомиома и рабдомиосаркома.
- Сосуды: ангиома и ангиосаркома.
- Другие элементы: перициты (перицитомы), хрящевая и остеоидная ткань (мягкотканная хондрома), а также примитивные мезенхимальные клетки (миксомы, мезенхимомы). Отдельную группу составляют гамартомы и их злокачественные аналоги.
Опухоли из жировой ткани
Это органонеспецифические новообразования, для которых типичны различные хромосомные перестройки и амплификация участков генов.
Липома — инкапсулированный желтый узел дольчатого строения. Может располагаться поверхностно (до 5 см в глубину) или глубоко. Встречается в подкожной жировой клетчатке, мышцах и синовиальных оболочках суставов (где может приобретать сосочковую поверхность). Микроскопически состоит из долек адипоцитов, разделенных фиброзно-сосудистыми прослойками. В зависимости от примеси других тканей выделяют остеолипомы (с костной тканью), хондролипомы (с хрящом), фибролипомы и миксолипомы.
Липосаркома — злокачественный аналог, составляющий до 55% всех липосарком. Чаще поражает глубокие пространства: забрюшинную область, паратестикулярную зону и средостение. Макроскопически это бело-желтое инкапсулированное дольчатое образование, способное к мультицентрическому росту. Выделяют два основных подтипа:
- Высокодифференцированная: включает липомоподобный, склерозирующий, воспалительный и веретеноклеточный варианты.
- Дедифференцированная: представляет собой смесь атипичных адипоцитов с саркоматозными элементами иного строения.
Для диагностики применяют иммуногистохимический маркер S-100. Опухоль метастазирует гематогенным путем во внутренние органы. Наихудший прогноз имеют забрюшинные липосаркомы дедифференцированного типа.
Опухоли из фиброзной ткани
Формируются из клеток с признаками фибробластической и миофибробластической дифференцировки. В эту обширную группу входят как истинные опухоли, так и опухолеподобные процессы.
- Доброкачественные и опухолеподобные поражения: нодулярный, пролиферативный и ишемический фасцииты, пролиферативный миозит, эластофиброма, а также фиброзная гамартома детей.
- Злокачественные (саркомы): низкодифференцированная миофибробластическая саркома, миксоматозно-воспалительная фибробластическая саркома и другие.
В генезе фиброзных опухолей важную роль играют генетические нарушения: мутации гена-супрессора APC, моносомии, трисомии и различные транслокации.
Факторы риска и оценка прогноза
Саркомы могут возникать в зонах предшествующего повреждения тканей — в рубцах (в том числе на месте переломов костей), а также в непосредственной близости от установленных костных имплантатов.
Для оценки злокачественного потенциала применяют морфометрические системы. Ключевые прогностические параметры:
- Уровень зрелости (дифференцировки) опухолевой ткани.
- Количество фигур митоза на единицу площади.
- Обширность зон некроза.
Стадирование проводится по международной системе TNM (I–IV стадии). Она учитывает габариты первичного опухолевого узла, наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах и поражение отдаленных органов.
Гастроинтестинальные стромальные опухоли (GIST)
Особая разновидность мезенхимальных новообразований с неизвестным клиническим прогнозом. Локализуются преимущественно в желудочно-кишечном тракте (в первую очередь в желудке и кишечнике).
Клетки GIST уникальны тем, что могут экспрессировать маркеры различных производных мезенхимы, включая гладкомышечные и шванновские элементы. Главный диагностический критерий — положительная иммуногистохимическая реакция на специфический маркер CD117 (c-kit).
Чтобы легко запомнить номенклатуру, используйте простое правило: «Ткань + ОМА = Доброкачественная», «Ткань + САРКОМА = Злокачественная». Например: фиброзная ткань дает фиброму (добро) и фибросаркому (зло).
Вопросы с занятий и экзамена
Как часто встречаются злокачественные опухоли мягких тканей?
Они составляют всего около 1% от всех злокачественных новообразований человека, при этом не имеют выраженных географических особенностей распределения.
Какой гистологический вариант липосаркомы имеет наихудший прогноз?
Наиболее неблагоприятный прогноз характерен для ретроперитонеальных (забрюшинных) липосарком дедифференцированного типа.
Какой иммуногистохимический маркер подтверждает диагноз GIST?
Для верификации гастроинтестинальных стромальных опухолей используется выявление маркера CD117 (c-kit).
Где могут развиваться саркомы помимо неизмененных тканей?
Злокачественные мягкотканные опухоли могут формироваться в области рубцов, в местах переломов и вблизи установленных костных имплантатов.
Что ещё разобрать по теме
- Морфологические отличия высокодифференцированной и дедифференцированной липосаркомы.
- Опухолеподобные процессы фиброзной ткани: фасцииты и гамартомы.
- Особенности гематогенного метастазирования сарком мягких тканей.
- Применение системы TNM для стадирования сарком.
- Роль гена APC и хромосомных аберраций в развитии фиброзных опухолей.
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Мягкотканные опухоли» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Опухолевый рост»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.