Мезенхимальные опухоли

Эпидемиология и клинические особенности

Частота встречаемости различных вариантов мезенхимальных новообразований неодинакова. Их клинические свойства напрямую зависят от гистогенеза, конкретной локализации в организме, а также пола и возраста пациента.

• Липомы: Являются самыми распространенными и составляют около одной трети всех мягкотканных опухолей. Как правило, они абсолютно безболезненны и диагностируются преимущественно у взрослых пациентов. Локализация на кистях рук или нижних конечностях встречается крайне редко.
• Множественные ангиолипомы: В отличие от классических липом, эти образования болезненны при пальпации. Они наиболее типичны для мужчин молодого возраста.
• Сосудистые опухоли: На их долю приходится примерно 10% всех случаев. Подавляющая часть таких новообразований выявляется в детском возрасте и у лиц моложе 20 лет.
• Ангиолейомиомы: Преимущественно поражают нижние конечности и чаще всего диагностируются у женщин среднего возраста.

Этиология и патогенез

Этиология большинства мезенхимальных опухолей до сих пор не установлена. Патогенез также до конца не определен, однако считается, что подавляющее большинство сарком возникает первично, то есть de novo. Вместе с тем существуют научные данные, подтверждающие наличие стадии предсаркомы, которая характеризуется постепенным накоплением генетических альтераций (мутаций) в клетках.

Выделяют несколько ключевых факторов риска и ассоциаций:

1. Химические канцерогены: Контакт с диоксидами, которые содержатся в гербицидах и пластмассах, достоверно повышает риск развития сарком.
2. Радиационное воздействие: Ассоциировано с появлением пострадиационных злокачественных гистиоцитом и остеосарком.
3. Вирусные агенты: Доказана онкогенная роль вирусов герпеса и вируса Эпштейна—Барр (ВЭБ).
4. Наследственная предрасположенность: Описаны семейные случаи возникновения липом и ангиолипом. Кроме того, саркомы часто развиваются на фоне тяжелых генетических синдромов, таких как синдром Ли-Фраумени (связан с мутацией гена-супрессора TP53) и наследственная ретинобластома (обусловлена мутацией гена-супрессора Rb).

Доброкачественные опухоли

Среди доброкачественных мезенхимальных новообразований доминируют опухоли жировой ткани. Основным и наиболее частым типом является липома. Помимо нее, выделяют целый спектр родственных патологий: липоматоз, липобластому (и липобластоматоз), ангиолипому, миолипому, гиберному, а также специфические варианты — хондроидную, веретеноклеточную и плеоморфную липомы.

Самой часто встречающейся доброкачественной опухолью в целом признана лейомиома. Она типично локализуется в матке, органах желудочно-кишечного тракта и мочевом пузыре. Важной особенностью является ее гистогенез: независимо от пораженного органа, лейомиома развивается из перицитов сосудистой стенки. В случаях, когда лейомиомы матки имеют сильно развитую соединительнотканную строму, для их обозначения используется более точный термин — лейомиофибромы.

Злокачественные опухоли (Саркомы)

Злокачественные мезенхимальные опухоли объединяются под общим термином саркомы. Они обладают ярко выраженными признаками злокачественности. Для них типичен быстрый инфильтрирующий рост с разрушением окружающих тканей и раннее появление гематогенных метастазов. В структуре опухолевого узла часто наблюдаются выраженные вторичные изменения: обширные очаги некроза ткани, ослизнение, массивные кровоизлияния и кальцификация.

Отдельную важную группу составляют липосаркомы — злокачественные аналоги жировых опухолей. В зависимости от гистологического строения они классифицируются на несколько типов:

• Хорошо дифференцированная (высокодифференцированная).
• Дедифференцированная.
• Миксоидная.
• Плеоморфная.
• Липосаркома смешанного типа.

Наследственные опухолевые синдромы

Согласно классификации ВОЗ, существует отдельная группа наследственных синдромов, при которых опухоли развиваются в эндокринных органах. К основным синдромам относятся множественная эндокринная неоплазия (МЭН) 1-го типа, МЭН 2-го типа (включая варианты 2, 2А и 2Б), нейрофиброматоз 1-го типа и синдром гиперпаратиреоидизма с опухолями челюстей.

Особого внимания в клинической практике заслуживает МЭН 2-го типа (синдром Сиппла). Это заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. В его основе лежит герминативная мутация протоонкогена RET (R Erranged during Transfection). Синонимом патологии является термин «множественный эндокринный аденоматоз».

Клинические проявления включают классическую триаду:

1. Опухоли щитовидной железы (в виде медуллярного рака).
2. Опухоли надпочечников (феохромоцитомы).
3. Первичный гиперпаратиреоидизм (поражение паращитовидных желез).

Синдром встречается с частотой от 1,25 до 7,5 случаев на 10 000 000 населения. Примечательно, что на него приходится 25% всех наследственных форм медуллярного рака щитовидной железы. Заболевание может протекать с сопутствующими патологиями: болезнью Гиршпрунга и амилоидозом кожи. Диагностика базируется на сочетании клинических проявлений и обязательном выявлении мутации гена RET.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Гистологические особенности различных видов липосарком
• Механизмы развития пострадиационных злокачественных гистиоцитом
• Роль вирусов герпеса и Эпштейна—Барр в онкогенезе мезенхимальных тканей
• Клинические проявления болезни Гиршпрунга при синдроме МЭН 2-го типа
• Отличия синдромов множественной эндокринной неоплазии 1-го и 2-го типов

Другие темы раздела «Опухолевый рост»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.