Особенности патогенеза и свойства клеток
Лимфоидные клетки представляют собой крайне гетерогенную популяцию, которая различается по иммунофенотипическим и функциональным характеристикам. Способность к опухолевой трансформации сохраняется практически на всем пути клеточной дифференцировки. Именно это обуславливает колоссальное многообразие форм лимфопролиферативных заболеваний.
Свойства малигнизированных лимфоидных клеток включают:
- Наличие нормальных аналогов: в большинстве случаев опухолевые клетки четко соотносятся с определенным этапом созревания нормальных лимфоцитов.
- Моноклональность: основа опухолевого роста.
- Генетическая реорганизация: в процессе дифференцировки Т- и В-лимфоцитов происходит закономерная реорганизация генов, кодирующих их рецепторы. Эти изменения сохраняются и в опухолевом клоне.
Дифференциальная диагностика: клональность
В норме каждый лимфоцит приобретает свой уникальный рецептор к антигену. При опухолевой прогрессии этот специфический рецептор многократно воспроизводится у всех дочерних клеток. В результате формируется моноклональная популяция.
Выявление моноклональности имеет решающее диагностическое значение. Этот признак позволяет патологоанатому достоверно отличить истинную опухоль от реактивных состояний или поликлональных лейкемоидных реакций.
Первичная локализация и биологическое единство
По месту первичного возникновения опухоли делятся на две большие группы:
- Лимфоидные лейкозы — трансформация первично происходит в костном мозге.
- Лимфомы (лимфосаркомы) — первично имеют внекостномозговую локализацию (лимфатические узлы, селезенка, кожа, лимфоидная ткань слизистой оболочки желудка).
Современная медицина признает концепцию биологического единства. Она доказывает родство лейкозов и лимфом одной линейной принадлежности независимо от того, где они возникли (в костном мозге или экстранодальной зоне).
Например, острый лимфобластный лейкоз и лимфобластная лимфома имеют гистогенетическое сходство и общие генетические поломки, хотя клинически они не полностью идентичны. То же касается пары «хронический В-клеточный лимфолейкоз — В-клеточная лимфома из малых лимфоцитов». Грань между ними стирается в лейкемическую фазу, когда лимфома инфильтрирует костный мозг и выходит в кровь.
Общая характеристика и классификация лимфом
Лимфомы — это злокачественные моноклональные опухоли из малигнизированных клеток разного уровня дифференцировки (до или после контакта с тимусом, лимфоузлами, селезенкой). Они могут поражать любой орган, содержащий лимфоидную ткань.
Заболевание чаще начинается в лимфоузлах, прогрессируя с вовлечением новых групп, селезенки, печени и костного мозга. Клинически это проявляется выраженной лимфаденопатией и спленомегалией. Без лечения опухоли склонны к диссеминации и метастазированию, прогноз неблагоприятный.
По цитогенезу выделяют:
- В-клеточные опухоли.
- Новообразования из Т- и NK-клеток (например, ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома, анапластическая крупноклеточная лимфома).
- Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).
Для верификации диагноза по классификации ВОЗ необходимо установить линейную принадлежность, степень дифференцировки, стадию распространенности и молекулярно-генетические изменения.
Варианты болезни Ходжкина
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) классифицируется на несколько морфологических вариантов:
- Нодулярный вариант с лимфоидным преобладанием.
- Классические варианты: лимфоидное преобладание (преобладание лимфоидной ткани), нодулярный склероз, смешанно-клеточный вариант и лимфоидное истощение (истощение лимфоидной ткани).
Вопросы с занятий и экзамена
Как отличить опухолевый процесс в лимфоидной ткани от реактивного состояния?
Главный критерий — клональность. Опухолевая популяция всегда моноклональна (клетки несут одинаковый рецептор), тогда как при реактивных лейкемоидных реакциях размножаются поликлональные клетки.
Чем лейкоз принципиально отличается от лимфомы?
Местом первичного возникновения. Лейкозы стартуют в костном мозге, а лимфомы — во внекостномозговых тканях (лимфоузлы, селезенка, кожа, слизистые).
Что такое лейкемизация лимфомы?
Это процесс прогрессии лимфомы, при котором опухолевые клетки из первичного внекостномозгового очага начинают инфильтрировать костный мозг и массово выходить в периферическую кровь.
Какие критерии нужны для постановки диагноза по ВОЗ?
Патологоанатому необходимо установить линейную принадлежность клеток, степень их дифференцировки, стадию распространенности заболевания и специфические молекулярно-генетические изменения.
Что ещё разобрать по теме
- Иммунофенотипические характеристики и кластеры дифференцировки (CD)
- Механизмы генетической реорганизации рецепторов Т- и В-лимфоцитов
- Морфологические отличия классических вариантов болезни Ходжкина
- Особенности ангиоиммунобластной и анапластической крупноклеточной Т-клеточных лимфом
- Патогенез диссеминации и метастазирования неходжкинских лимфом
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Лимфопролиферативные заболевания» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни кроветворной системы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.