Этиология и патогенез
Миелодиспластические синдромы могут развиваться как самостоятельная патология — в этом случае говорят о первичных формах заболевания. Однако нередко они возникают на фоне предшествующих воздействий на организм, формируя вторичные МДС. К основным факторам, провоцирующим вторичные формы, относятся длительный прием определенных лекарственных препаратов, воздействие ионизирующей радиации, а также контакт с различными токсическими факторами.
Ключевым звеном патогенеза является мутация на уровне полипотентной стволовой кроветворной клетки. Эти клональные нарушения запускают каскад изменений, приводящих к неэффективному гемопоэзу. Парадокс заболевания заключается в том, что костный мозг при этом остается нормоклеточным или даже становится гиперклеточным — то есть клетки активно делятся. Однако из-за дисплазии они не способны к нормальному созреванию и полноценному функционированию. В результате в периферическую кровь выходит недостаточное количество зрелых форменных элементов, что клинически проявляется выраженной цитопенией: у пациента диагностируют анемию, лейкопению и/или тромбоцитопению.
Морфологические проявления дисплазии
Морфологическая картина миелодиспластических синдромов строится на выявлении признаков дисплазии в основных ростках миелопоэза.
- Дисэритропоэз затрагивает эритроидный росток. В пунктате костного мозга обнаруживаются многоядерные эритробласты, кольцевидные сидеробласты, а также клетки с признаками распада ядра (кариорексис). Характерно асинхронное созревание ядра и цитоплазмы, часто наблюдается вакуолизация цитоплазмы. В периферической крови эти нарушения проявляются изменением размеров эритроцитов (анизоцитоз) и нарушением их нормальной формы (пойкилоцитоз).
- Дисгранулоцитопоэз отражает патологию гранулоцитарного ряда. Главные изменения касаются нейтрофилов: их ядра могут приобретать необычную кольцевидную форму или становиться гиперсегментированными. В цитоплазме таких клеток отмечается резкое снижение количества специфических гранул, вплоть до их полного отсутствия.
- Дисмегакариоцитопоэз характеризует нарушения в мегакариоцитарном ростке. В костном мозге появляются атипичные формы: аномально мелкие микромегакариоциты, клетки, содержащие только одно ядро, а также мегакариоциты с множеством мелких разрозненных ядер.
Классификация и смешанные формы
Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) от 2000 года, миелодиспластические синдромы подразделяются на несколько нозологических форм в зависимости от преобладающих морфологических изменений и количества бластных клеток:
- Рефрактерная анемия. Она имеет два варианта течения: с наличием кольцевидных сидеробластов в костном мозге и без них.
- Рефрактерная цитопения (МДС), протекающая с мультилинейной дисплазией, то есть с поражением сразу нескольких ростков кроветворения.
- Рефрактерная анемия (МДС) с избытком бластов.
- 5q-синдром — специфический вариант, связанный с конкретной хромосомной аномалией.
- Неклассифицируемый миелодиспластический синдром.
Отдельно стоит упомянуть смешанные заболевания. Их суть заключается в одновременном сочетании миелодиспластических и миелопролиферативных признаков. Для таких состояний характерно наличие аномалий клеток гранулоцитарного и моноцитарного ряда, а само заболевание отличается умеренно-агрессивным клиническим течением.
Чтобы запомнить три вида дисплазии при МДС, ориентируйтесь на три главных ростка: Эритроциты (анизоцитоз, сидеробласты), Гранулоциты (кольцевидные ядра, мало гранул) и Мегакариоциты (микро-формы, много мелких ядер).
Вопросы с занятий и экзамена
Какая клетка повреждается при миелодиспластических синдромах?
В основе заболевания лежит повреждение полипотентной стволовой кроветворной клетки, что запускает клональные нарушения.
Почему при гиперклеточном костном мозге в крови наблюдается цитопения?
Это следствие неэффективного гемопоэза. Клетки активно делятся в костном мозге, но из-за дисплазии они не созревают нормально и разрушаются, не попадая в периферический кровоток.
В чем заключается суть смешанных заболеваний в контексте МДС?
Смешанные заболевания сочетают миелодиспластические и миелопролиферативные признаки. Они характеризуются аномалиями клеток гранулоцитарного и моноцитарного ряда и имеют умеренно-агрессивное течение.
Какие изменения в периферической крови типичны для дисэритропоэза?
В периферическом русле дисэритропоэз проявляется анизоцитозом (наличием эритроцитов разного размера) и пойкилоцитозом (появлением эритроцитов измененной, патологической формы).
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы развития неэффективного гемопоэза на клеточном уровне
- Отличия первичных и вторичных миелодиспластических синдромов
- Критерии диагностики 5q-синдрома
- Смешанные миелодиспластические и миелопролиферативные заболевания
- Патогенез образования кольцевидных сидеробластов
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Миелодиспластические синдромы» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни кроветворной системы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.