Общая характеристика и коагулопатии
Нарушения гемостаза делятся на коагулопатии с кровоточивостью (геморрагический синдром) и тромбофилии, для которых характерна повышенная наклонность к тромбообразованию. Патогенетические факторы делятся на сосудистые, плазменные и тромбоцитарные.
Коагулопатии с кровоточивостью делятся на наследственные и приобретенные. Приобретенные формы часто возникают из-за поражений паренхимы печени, антикоагулянтной терапии, С- и К-авитаминозов, а также высокой активности ингибиторов или гиперфибринолиза.
Ангиопатии и вазопатии
Эта группа объединяет заболевания, вызванные поражением сосудистой стенки (преимущественно капиллярного и прекапиллярного типа).
- Геморрагический васкулит.
- Геморрагические метропатии (дизовариальная пурпура).
- Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю — Ослера, телеангиоэктазии).
- С-авитаминоз.
Для дифференциальной диагностики используют определение времени кровотечения, капилляроскопию и функциональные пробы (пробу жгута и пробу щипка).
Тромбоцитопении и тромбоцитопатии
Тромбоциты (безъядерные тельца, диаметром 2–5 мкм) образуются в кроветворных органах из мегакариоцитов. Их патологии делятся на количественные изменения и качественные дефекты:
- Тромбоцитопении: наследственные (обусловлены укорочением жизни тромбоцитов из-за дефектов мембран или энергетики) и приобретенные (из-за недостаточной продукции, разрушения или внутрисосудистого тромбообразования).
- Тромбоцитопатии: наследственные формы включают синдром Чедиака — Хигаси, болезнь Виллебранда, тромбодистрофию Бернара — Сулье, синдром Вискотта — Олдрича, синдром Фанкони и тромбастению Гланцмана. Приобретенные формы развиваются на фоне уремии, опухолей кроветворительной ткани, цирроза печени и ДВС-синдрома.
Тромбофилии (Тромботическая болезнь)
Состояния с повышенной наклонностью к тромбообразованию.
- Наследственные формы: фактор риска мигрирующего венозного и артериального тромбоза в молодом возрасте. Основные причины связаны с дефицитом антикоагулянтов (антитромбин III, протеин С, протеин S) и изменениями прокоагулянтов.
- Приобретенные формы: возникают при одновременном поражении различных звеньев гемостаза. Способствуют увеличение факторов I, VII, VIII, XIII, повреждение стенки сосудов, а также состояния вроде беременности, ожирения, ХПН или приема некоторых лекарств.
Тромбоциты живут коротко, ангиопатии бьют по сосудам, а коагулопатии делятся на кровоточивость и тромбофилии.
Вопросы с занятий и экзамена
Какие основные звенья выделяют в этиологии коагулопатий?
Выделяют три главных звена: сосудистые (нарушение проницаемости стенки), плазменные и тромбоцитарные факторы.
В чем разница между геморрагическими заболеваниями и тромбофилиями?
Геморрагические заболевания — это коагулопатии, которые сопровождаются повышенной кровоточивостью. Тромбофилии (тромботическая болезнь) — это коагулопатии, характеризующиеся повышенной склонностью к тромбообразованию.
Каковы механизмы развития приобретенных тромбоцитопений?
Выделяют три механизма: недостаточная продукция клеток костным мозгом, повышенное разрушение или потребление в сосудистом русле, а также внутрисосудистое тромбообразование.
Что ещё разобрать по теме
- Ятрогенные геморрагические синдромы
- Синдром Вискотта — Олдрича и другие наследственные тромбоцитопатии
- Роль антитромбина III, протеинов С и S при тромбофилиях
- Функциональные пробы для оценки состояния сосудов (проба жгута и щипка)
- Патогенетические различия между ДВС-синдромом и изолированными коагулопатиями
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Геморрагические диатезы» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни кроветворной системы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.