Сущность опухолевого клона и общая триада
Опухолевый клон при leucosis обладает генетической нестабильностью, склонностью к фенотипической эволюции и нарушением дифференцировки клеток. С течением времени может происходить переход от моноклональности к поликлоновой пролиферации, ярким примером которой служит стадия бластного криза при хроническом миелолейкозе.
Для всех лейкозов характерна классическая триада признаков:
- Первичное поражение костного мозга.
- Циркуляция опухолевых клеток в периферическом кровотоке.
- Раннее и распространенное метастазирование (опухолевая инфильтрация).
Инфильтрация тканей бывает диффузной (вызывает значительное увеличение органов) и очаговой (формирование узлов, прорастающих капсулу).
Клинико-морфологическое деление: острые и хронические формы
В зависимости от степени дифференцировки опухолевых элементов выделяют две основные группы:
- Острые лейкозы: субстратом выступают незрелые низкодифференцированные бластные клетки. Заболевание протекает быстро, начинаясь со злокачественной трансформации стволовой клетки, активного размножения бластов и замещения ими нормального костного мозга.
- Хронические лейкозы: субстрат составляют созревающие цитарные элементы, происходящие из коммитированных предшественников. Клетки частично сохраняют способность к терминальной дифференцировке.
Количество опухолевых элементов в крови варьирует, определяя форму процесса: лейкемическую, сублейкемическую, лейкопеническую или алейкемическую.
Хронический миелолейкоз и генетические маркеры
Ярким представителем хронических форм является хронический миелолейкоз, в основе которого лежит поражение плюрипотентной стволовой клетки. Около 95% больных имеют специфический цитогенетический маркер — филадельфийскую хромосому (Ph-хромосому), которая образуется в результате реципрокной транслокации между 9 и 22 хромосомами: `t(9;22) (q34; q11)`.
В результате формируется химерный ген BCR-ABL, кодирующий белок с повышенной активностью тирозинкиназы. Это приводит к резкой пролиферации гранулоцитарного ростка и замещению жирового костного мозга сочной серо-розовой или зеленоватой пиоидной тканью.
Патоморфология внутренних органов
Системная инфильтрация и экстрамедуллярное кроветворение приводят к выраженным изменениям паренхиматозных органов:
- Селезенка: резко увеличена (масса может превышать 3 кг), плотная, на разрезе крапчатая. Красная пульпа заполнена опухолевыми элементами, фолликулы замещены, нередко возникают инфаркты из-за лейкемических тромбов.
- Печень: достигаети 5–6 кг, синусоиды внутри долек густо инфильтрированы опухолевыми клетками, в гепатоцитах развиваются вторичные дистрофические изменения.
- Лимфатические узлы: на ранних этапах увеличиваются незначительно, мягкие, серо-красные.
Триада синдромов: А-И-Г (Анемия, Иммунодефицит, Геморрагический синдром). Стадии ХМЛ: Хроническая $ ightarrow$ Акселерация $ ightarrow$ Бластный криз (Х-А-Б).
Вопросы с занятий и экзамена
Чем отличаются острые лейкозы от хронических по морфологическому субстрату?
Острые лейкозы характеризуются преобладанием незрелых, низкодифференцированных бластных клеток. При хронических лейкозах субстратом служат созревающие цитарные элементы, которые частично сохраняют способность к дифференцировке.
Что такое филадельфийская хромосома и при каком заболевании она обнаруживается?
Это патологическая хромосома, образующаяся в результате транслокации t(9;22)(q34;q11) с формированием гена BCR-ABL. Она обнаруживается примерно у 95% больных хроническим миелолейкозом.
Каковы основные причины геморрагического синдрома при лейкозах?
Синдром обусловлен тромбоцитопенией из-за подавления мегакариоцитарного ростка, поражением печени с нарушением синтеза факторов свертывания, гипоксией сосудистой стенки на фоне анемии и ее прямым повреждением лейкозными клетками.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез и цитогенетика острого миелоидного лейкоза
- Миелодиспластические синдромы и их морфологические особенности
- Фазы акселерации и бластного криза при хроническом миелолейкозе
- Механизмы развития вторичного иммунодефицита и язвенно-некротических осложнений
- Экстрамедуллярное кроветворение при лейкозах
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Лейкозы» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни кроветворной системы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.