Общая характеристика и патогенез
В основе развития группы лежит поражение полипотентной гемопоэтической стволовой клетки, ведущее к клональной пролиферации одной или сразу нескольких линий миелопоэза. Важнейшим отличием этих состояний от острых лейкозов является сохранение способности клональных клеток дифференцироваться до зрелых форм.
Клинико-морфологические проявления затрагивают систему крови и внутренние органы:
- Развивается гепатоспленомегалия, которая напрямую обусловлена процессами экстрамедуллярного гемопоэза.
- В периферической крови фиксируется увеличение форменных элементов, включая лейкоцитоз и тромбоцитемию.
- В ткани костного мозга наблюдается заметное увеличение числа мегакариоцитов и формирование фиброза.
Классификация основных нозологий
Патология включает несколько самостоятельных нозологических форм, различающихся по клиническим и генетическим признакам:
- Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ), Ph+ — форма, ассоциированная с маркером филадельфийская хромосома.
- Хронический нейтрофильный лейкоз.
- Хронический эозинофильный лейкоз, известный также как гиперэозинофильный синдром.
- Хронический идиопатический миелофиброз.
- Истинная полицитемия, или эритремия (болезнь Вакеза).
Фокус на Хроническом миелоидном лейкозе
Среди всех нозологий отдельного внимания заслуживает ХМЛ с наличием филадельфийской хромосомы. Данное генетическое изменение представляет собой специфическую хромосомную перестройку.
- Цитогенетика: транслокация t(9;22)(q34;q11).
- Молекулярный маркер: образование химерного гена bcr/abl.
Именно этот генетический маркер служит ключевым диагностическим критерием для верификации данной формы среди прочих миелопролиферативных нарушений.
«Миело-ПРО-лиферация — ПРО-должают дифференцироваться клетки» (главное отличие от острых лейкозов).
Вопросы с занятий и экзамена
Каков главный механизм развития миелопролиферативных заболеваний?
В основе лежит злокачественная трансформация полипотентной гемопоэтической стволовой клетки, приводящая к клональной пролиферации одной или нескольких линий миелопоэза.
Какая ключевая особенность отличает эти заболевания от других лейкозов?
Ключевая особенность заключается в том, что клональные клетки полностью сохраняют свою способность к дифференцировке.
Чем вызвана гепатоспленомегалия при данных патологиях?
Увеличение печени и селезенки обусловлено развитием очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) гемопоэза.
Какой генетический признак характерен для хронического миелоидного лейкоза?
Для него характерно наличие филадельфийской хромосомы, возникающей из-за транслокации t(9;22)(q34;q11) с образованием химерного гена bcr/abl.
Что ещё разобрать по теме
- Особенности транслокации t(9;22) и функция белка bcr/abl
- Морфологическая диагностика фиброза костного мозга
- Патогенетические механизмы истинной полицитемии
- Дифференциальная диагностика хронического идиопатического миелофиброза
- Клинические проявления экстрамедуллярного кроветворения
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Миелопролиферативные заболевания» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни кроветворной системы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.