Этиология и диагностические критерии
Заболевание входит в группу аутоиммунных поражений печени, куда также относят первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит. Точная этиология процесса до сих пор не установлена. Важную роль играет генетическая предрасположенность: более чем у половины больных обнаруживается антиген HLA-B8.
Диагноз базируется на серологических и иммунологических данных. Обязательным условием является отрицательный результат на маркеры вирусных гепатитов. В крови пациентов фиксируется повышение уровня иммуноглобулинов класса G (IgG) и циркуляция различных аутоантител:
- Антинуклеарные антитела (ANA).
- Антитела к микросомальному антигену печени и почек (LKM).
- Антитела к специфическому печеночному протеину (LSP).
- Антитела к гладкой мускулатуре (SMA).
В зависимости от выявляемого набора антител выделяют 3 типа заболевания, однако их гистологическая картина абсолютно идентична.
Клиническая картина и течение
Для патологии характерно непрерывное прогрессирование от появления первых симптомов до летального исхода (если пациент не получает лечение).
Лишь в 10% случаев манифестация протекает в виде острого гепатита. У подавляющего большинства больных начало стертое и постепенное. Из-за такого скрытого течения у 10–20% пациентов на момент постановки диагноза уже имеются признаки декомпенсированного цирроза печени.
В периоды обострений клиническая картина становится выраженной. Пациенты жалуются на анорексию, боли в животе и лихорадку. Объективно определяются:
- Желтуха.
- Геморрагический синдром.
- Гепатомегалия (увеличение печени).
- Спленомегалия (увеличение селезенки, встречается не всегда).
Патологическая анатомия (Морфология)
Гистологическая картина соответствует тяжелому хроническому гепатиту. Изменения затрагивают все структурные элементы печеночной ткани.
Изменения гепатоцитов Клетки печени отличаются выраженным полиморфизмом. Развивается тяжелая дистрофия — гидропическая и баллонная. Заметны признаки регенерации, что проявляется появлением гепатоцитов с двумя и более ядрами. В первой зоне печеночного ацинуса клетки формируют специфические структуры — «розетки».
Некрозы паренхимы Для картины характерны частые очаговые (пятнистые) некрозы, а также перипортальные (ступенчатые) некрозы.
Воспалительный инфильтрат и строма В портальных трактах скапливается лимфомакрофагальный инфильтрат. Его ключевая особенность — примесь большого количества плазматических клеток. Здесь же могут образовываться лимфоидные фолликулы и макрофагальные гранулемы. Со стороны стромы наблюдается пролиферация фибробластов и склероз. В некоторых случаях отмечается холестаз и пролиферация желчных протоков.
Пограничная активность (Interface hepatitis) Воспалительный инфильтрат не ограничивается портальными трактами: он прорывает пограничную пластинку, разрушая ее, и распространяется в первую зону ацинуса.
Исход и прогноз
Аутоиммунный гепатит отличается высокой агрессивностью. Активное течение воспалительного процесса неизбежно приводит к развитию мелкоузлового цирроза печени.
Важно отметить, что частота трансформации в цирроз при этой патологии значительно выше, а общий прогноз для пациента гораздо серьезнее по сравнению с хроническими вирусными гепатитами.
Морфологическую картину аутоиммунного гепатита легко запомнить по правилу «П»: Плазмоциты в инфильтрате, Пограничный гепатит (разрушение пластинки), Перипортальные некрозы, Полиморфизм гепатоцитов.
Вопросы с занятий и экзамена
Чем воспалительный инфильтрат при аутоиммунном гепатите отличается от вирусного?
Главная отличительная черта — наличие в лимфомакрофагальном инфильтрате большого количества плазматических клеток.
Что такое пограничная активность (interface hepatitis)?
Это процесс, при котором воспалительный инфильтрат выходит за пределы портальных трактов в первую зону ацинуса, разрушая пограничную пластинку гепатоцитов.
Какие изменения гепатоцитов характерны для этого заболевания?
Наблюдается выраженный клеточный полиморфизм, гидропическая и баллонная дистрофия, а также формирование «розеток» и появление многоядерных регенерирующих клеток.
Каков типичный исход заболевания?
Заболевание отличается агрессивным течением и часто приводит к развитию мелкоузлового цирроза печени. Прогноз серьезнее, чем при вирусных гепатитах.
Что ещё разобрать по теме
- Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)
- Первичный склерозирующий холангит
- Классификация аутоиммунного гепатита (1, 2 и 3 типы)
- Морфогенез мелкоузлового цирроза печени
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Аутоиммунный гепатит» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни печени, желчевыводящей системы и экскреторной части поджелудочной железы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.