Эпидемиология и клиническая картина
Заболевание манифестирует не сразу: клиническая картина разворачивается постепенно, на протяжении долгих лет. Чаще всего патология диагностируется у пациентов в возрасте от 30 до 40 лет. Согласно статистическим данным, подавляющее большинство больных (около 90%) составляют женщины.
Симптоматика включает болевой синдром в правом верхнем квадранте живота, развитие подпеченочной желтухи и выраженный кожный зуд. Важной клинической особенностью является тесная связь с воспалительными патологиями кишечника: примерно у 30% пациентов параллельно выявляется неспецифический язвенный колит или болезнь Крона. На поздних этапах присоединяются тяжелые осложнения в виде печеночной недостаточности и синдрома портальной гипертензии.
Патогенез и морфологические изменения
Патологический процесс захватывает всю билиарную систему. На микроскопическом уровне гистологическая картина характеризуется активным воспалением и выраженным перидуктальным фиброзом. Разрастание соединительной ткани вызывает стеноз, а затем и полную облитерацию желчных протоков, вплоть до их полного исчезновения.
Закономерным исходом длительно текущего склерозирующего холангита становится перестройка архитектоники печени с формированием мелкоузлового монолобулярного цирроза. Прогноз при данной патологии остается неопределенным. Особую тревогу вызывает высокий онкогенный потенциал: на фоне хронического воспаления у части больных развивается злокачественная опухоль — холангиокарцинома.
Специфическая диагностика
Золотым стандартом визуализации структурных изменений при данной патологии выступает холангиография. На снимках отчетливо визуализируются множественные небольшие участки сужений, которые хаотично чередуются с мешковидными расширениями по ходу протоков.
Специфическим рентгенологическим признаком, позволяющим безошибочно распознать заболевание, является четкообразный вид желчных путей. Из-за чередования узких и расширенных участков они визуально напоминают нанизанные на нить бусины.
Вторичный билиарный цирроз как следствие холестаза
В контексте патологии желчевыводящих путей важно рассматривать и вторичный билиарный цирроз, который развивается при длительном холестазе на уровне крупных протоков. Наиболее благоприятным фоном для его формирования служит неполная обструкция, существующая в среднем от 3 до 18 месяцев.
К основным причинам вторичного поражения относятся:
- Желчнокаменная болезнь и стриктуры желчных путей (воспалительные или послеоперационные).
- Индуративный панкреатит и опухоли гематопанкреатодуоденальной зоны (как первичные, так и метастатические).
- Паразитарные инвазии (описторхоз, аскаридоз, эхинококкоз печени).
- Редкие факторы: кисты внутрипеченочных протоков и вторичный склерозирующий холангит.
У детей ведущими факторами выступают врожденные аномалии: билиарная атрезия и кисты общего желчного протока. Клинически состояние проявляется эпизодами желтухи и зуда, однако часто маскируется симптомами основного заболевания.
Морфогенез вторичного цирроза и осложнения
Морфогенез вторичного билиарного цирроза проходит несколько последовательных стадий. Сначала внутрипеченочные протоки расширяются, а мелкие пути, выстланные цилиндрическим эпителием, становятся извитыми. Затем возникают очаговые некрозы гепатоцитов (процесс идет от центра долек к периферии), переходящие в обширные перипортальные некрозы. Специфическим маркером этого процесса служит образование «озер желчи» — скоплений, возникающих из-за ретроградного заброса секрета.
Застой желчи часто осложняется инфицированием (восходящим из двенадцатиперстной кишки или гематогенным). В портальных трактах скапливаются нейтрофильные лейкоциты, развивается гнойный холангит и формируются абсцессы. В финале соединительнотканные септы пронизывают дольки, узловая регенерация нарушает структуру органа, и формируется билиарный мелкоузловой монолобулярный цирроз. Основными причинами летального исхода становятся печеночная недостаточность и вторичные инфекции (сепсис, двусторонняя бронхопневмония).
Для запоминания холангиографической картины используйте ассоциацию с четками: чередование участков стеноза и мешковидных расширений делает желчные протоки похожими на нанизанные бусины (четкообразный вид).
Вопросы с занятий и экзамена
Какой вид цирроза формируется в исходе склерозирующего холангита?
В исходе заболевания развивается мелкоузловой монолобулярный цирроз печени.
С какими заболеваниями кишечника часто сочетается эта патология?
Примерно у 30% пациентов параллельно обнаруживают неспецифический язвенный колит или болезнь Крона.
Что такое «озера желчи» и когда они возникают?
Это специфические скопления желчи, возникающие из-за ее заброса из внутрипеченочных протоков. Они имеют большое диагностическое значение и характерны для морфогенеза вторичного билиарного цирроза.
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы формирования портальной гипертензии при билиарном циррозе
- Патогенез печеночной недостаточности на поздних стадиях холангита
- Роль паразитарных инвазий в развитии вторичного билиарного цирроза
- Морфологические отличия первичного и вторичного склерозирующего холангита
- Осложнения внутрипеченочного холестаза: гнойный холангит и абсцедирование
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Склерозирующий холангит» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни печени, желчевыводящей системы и экскреторной части поджелудочной железы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.