Происхождение и масштаб поражения
Гломерулонефрит (Glomerulonephritis) может развиваться как самостоятельная патология или быть следствием других болезней. По происхождению он делится на:
- Первичный: почки являются единственным или главным органом-мишенью.
- Вторичный: поражение клубочков происходит на фоне системных заболеваний (иммунных — СКВ, сосудистых — артериальная гипертензия, метаболических — сахарный диабет) или врожденных патологий (болезнь Фабри).
Для точного описания морфологии используют классификацию по распространенности процесса. Если в почках захвачены все клубочки, говорят о диффузном поражении, если лишь часть — о фокальном. По объему повреждения внутри самого клубочка выделяют тотальный (вовлечена вся гломерула) и сегментарный (страдает только часть капиллярных петель) гломерулонефрит.
Основные морфологические реакции
Тканевые изменения при гломерулонефрите сводятся к трем ключевым типам реакций, которые могут комбинироваться:
- Гиперклеточность. Возникает из-за активной пролиферации собственных клеток клубочка (мезангиальных, эндотелиальных, париетальных) и инфильтрации ткани лейкоцитами (нейтрофилами, моноцитами, лимфоцитами).
- Утолщение базальной мембраны. Хорошо визуализируется в световой микроскоп при использовании ШИК-реакции. Причина утолщения — отложение депозитов иммунных комплексов (субэпителиально, субэндотелиально или внутри самой мембраны).
- Гиалиноз и склероз. Являются исходом повреждения. Гиалиноз проявляется накоплением внеклеточных преципитированных белков плазмы (эозинофильных масс). Склероз представляет собой утолщение мембраны в сочетании с разрастанием мезангиального матрикса.
Дополнительно в клубочках могут обнаруживаться отложения фибрина, амилоида, липидов, а также признаки интрагломерулярного тромбоза.
Патогенез: механизмы иммунного повреждения
В основе большинства гломерулопатий лежит иммунное повреждение. Ключевую роль играет локализация иммунных комплексов (ИК):
- Осаждение циркулирующих ИК. Комплексы образуются в системном кровотоке и оседают в клубочках, стенках сосудов и базальной мембране канальцев. При иммунофлуоресцентной микроскопии они дают характерное гранулярное свечение.
- Образование ИК in situ. Сегодня этот механизм считается ведущим. Антитела связываются непосредственно в клубочке с постоянными антигенами (например, коллагеном IV типа в гломерулярной базальной мембране — ГБМ) или с осевшими извне молекулами. В этом случае наблюдается линейное свечение вдоль ГБМ.
Отдельно выделяют синдром Гудпасчера (антительный нефрит). При этой редкой патологии (менее 5% случаев) антитела к ГБМ перекрестно реагируют с базальными мембранами легочных альвеол, вызывая сочетанное тяжелое поражение почек и легких с развитием быстропрогрессирующей почечной недостаточности.
Острое воспаление и клеточные механизмы
Острое повреждение клубочка сопровождается набуханием клеток, инфильтрацией нейтрофилами и некрозом (с кариорексисом и пикнозом ядер). Развивается фибриноидный некроз — разрушенные клетки замещаются фибрином, а матрикс лизируется. Процесс запускается каскадом медиаторов: компонентами комплемента, факторами коагуляции, протеазами и цитокинами.
В прогрессировании хронических форм огромную роль играет клеточный иммунитет (сенсибилизированные Т-лимфоциты и макрофаги). При этом собственные (резидентные) клетки клубочка, особенно мезангиальные, способны сами поддерживать воспаление. Даже без участия лейкоцитов они выделяют:
- Свободные радикалы кислорода и оксид азота (NO).
- Цитокины и факторы роста.
- Эйкозаноиды и эндотелин.
Воспаление часто переходит на интерстиций почки. Появление интерстициального инфильтрата связано с реакциями гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ) или действием перекрестно-реагирующих антител.
Клинико-морфологические формы
По длительности течения гломерулонефрит классифицируют на:
- Острый: длится до 1 года.
- Быстропрогрессирующий: приводит к тяжелым последствиям в срок до 1,5 лет.
- Хронический: протекает свыше 1 года.
Клинически заболевание проявляется развитием нефритического синдрома, нефротического синдрома или их сочетанием.
Чтобы не путать термины масштаба поражения, используйте пары: Тотальный (весь клубочек) — Сегментарный (часть клубочка); Диффузный (все клубочки в почках) — Фокальный (только отдельные клубочки).
Вопросы с занятий и экзамена
В чем разница между свечением иммунных комплексов при циркулирующих и in situ механизмах?
При отложении циркулирующих комплексов в микроскоп наблюдается гранулярное свечение, а при образовании комплексов in situ (прямо на базальной мембране) — линейное.
Что такое синдром Гудпасчера?
Это редкая форма антительного нефрита, при которой антитела к базальной мембране клубочков перекрестно реагируют с мембранами альвеол, вызывая одновременное тяжелое поражение почек и легких.
Могут ли собственные клетки почки поддерживать воспаление без участия лейкоцитов?
Да, резидентные мезангиальные клетки способны самостоятельно вырабатывать цитокины, свободные радикалы, оксид азота и факторы роста, инициируя воспалительный ответ.
Что ещё разобрать по теме
- Морфологические отличия нефритического и нефротического синдромов
- Механизмы развития фибриноидного некроза в почечных клубочках
- Роль гиперчувствительности замедленного типа в поражении интерстиция
- Специфические изменения почек при системной красной волчанке (СКВ) и сахарном диабете
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Гломерулопатии» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Заболевания почек и мочевых путей»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.