Определение и варианты классификации
Суть Фокального сегментарного гломерулосклероза (Glomerulosclerosis focalis segmentalis) заключается в избирательном поражении почечных клубочков. Термин «фокальный» означает вовлечение только части клубочков, а «сегментарный» — поражение лишь отдельных участков сосудистого пучка внутри них.
В клинической практике выделяют несколько основных форм заболевания:
- Идиопатический ФСГС: самостоятельная патология, которая диагностируется у части пациентов с нефротическим синдромом.
- Наслаивающийся ФСГС: развивается на фоне других первичных болезней почек, таких как мембранозная нефропатия или синдром Альпорта.
- ФСГС при уменьшении массы ткани: наблюдается при рефлюкс-нефропатии или анальгетической нефропатии.
- Вторичный ФСГС: обусловлен системными факторами и инфекциями, включая ВИЧ или употребление героина.
Патогенез и механизмы развития
В основе развития патологии лежит тяжелое повреждение подоцитов — висцеральных эпителиальных клеток. Идиопатическая форма тесно связана с липоидным нефрозом и рассматривается как возможное продолжение болезни малых отростков.
- Ключевым звеном является отслойка подоцитов от гломерулярной базальной мембраны (ГБМ).
- Оголение базальной мембраны приводит к резкому усилению проницаемости и отложению белков плазмы в зонах спадения капилляров.
- Процесс сопровождается накоплением фибрина и реакцией мезангиальных клеток с формированием гиалиноза и склероза.
- Возникновение рецидивов протеинурии после трансплантации почки указывает на циркуляцию особого системного фактора.
Морфологическая картина и микроскопия
Начальные изменения часто затрагивают юкстамедуллярные клубочки, располагаясь в области сосудистого полюса.
- Световая микроскопия: ранние стадии могут выглядеть неизмененными или показывать расширение мезангия и коллапс петель. Позднее формируются спайки (синехии) с капсулой Боумена.
- Электронная микроскопия: выявляет диффузное исчезновение ножек подоцитов в неизмененных участках и их фокальную отслойку.
- Иммуногистохимия: в зонах склероза обнаруживаются депозиты IgM и компонента C3.
- Прогрессирование: со временем развивается глобальный склероз клубочков, атрофия канальцев и интерстициальный фиброз.
Гистологические варианты
В рамках классического течения выделяют несколько морфологических вариантов поражения:
- «Клеточный» вариант: характеризуется выраженной пролиферацией внутриклубочковых клеток.
- «Концевой» тип (tip lesion): повреждения локализуются в зоне выхода проксимального канальца.
- «Коллабирующая» гломерулопатия: отличается выраженным коллапсом клубочков и быстрым прогрессированием хронической почечной недостаточности.
ФСГС — это «Фокус на Сегменте»: поражается не вся почка и не весь клубочок целиком, а лишь фокусы и отдельные сегменты капилляров с потерей ножек подоцитов.
Вопросы с занятий и экзамена
Почему заболевание называется фокальным и сегментарным?
Название отражает особенности поражения: «фокальный» означает, что в процесс вовлечены только отдельные клубочки, а «сегментарный» указывает на повреждение лишь части капиллярных петель внутри пораженного клубочка.
Какое заболевание тесно связано с развитием идиопатического ФСГС?
Идиопатический ФСГС тесно связан с липоидным нефрозом (болезнью малых отростков подоцитов) и рассматривается как этап его эволюции или самостоятельное заболевание со схожим механизмом.
Какие иммунные депозиты выявляются в склерозированных участках?
При иммуногистохимическом исследовании в гиалиновых массах склерозированных сегментов выявляются иммуноглобулины IgM и комплемент C3.
Что ещё разобрать по теме
- Глобальный и тотальный склероз клубочков
- Роль гиперинсулинемии и гиперфильтрации при ФСГС
- Сравнение ФСГС и липоидного нефроза на ультраструктурном уровне
- Дифференциальная диагностика коллабирующего варианта ФСГС
- Взаимосвязь системных циркулирующих факторов с рецидивами
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Фокальный сегментарный гломерулосклероз» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Заболевания почек и мочевых путей»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.