Этиология и причины окклюзии
Синдром Бадда-Киари относится к группе сосудистых гемодинамических нарушений, вызывающих венозный застой в печени. Окклюзия (перекрытие просвета) печеночных вен может быть следствием тромбоза, врожденных аномалий развития (например, наличия мембраны в просвете нижней полой вены), а также сдавления сосуда извне плотными фиброзными спайками или растущей опухолью.
В порядке убывания частоты основные факторы, провоцирующие тромбоз печеночных вен, распределяются следующим образом:
- Истинная полицитемия.
- Состояния, связанные с беременностью и послеродовым периодом.
- Прием оральных контрацептивов.
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
- Злокачественные опухоли брюшной полости (особенно гепатоцеллюлярная карцинома — ГЦК).
При этом важно отметить, что примерно у 30% пациентов точную причину заболевания установить не удается.
Клиническая картина и морфологические изменения печени
Классические клинические проявления синдрома включают гепатомегалию (увеличение размеров печени), быстрое увеличение массы тела за счет скопления жидкости, асцит и выраженные боли в животе.
Макроскопическая картина ткани печени напрямую зависит от скорости развития сосудистой катастрофы:
- При острой окклюзии: печень становится резко отечной, приобретает насыщенный пурпурно-красный цвет. Глиссонова капсула органа сильно напряжена из-за острого кровенаполнения.
- При хроническом течении: на первый план выходят признаки местного венозного полнокровия. Длительный застой венозной крови приводит к формированию специфического рисунка — развивается «мускатная печень». В дальнейшем хроническая гипоксия запускает процессы разрастания соединительной ткани: мускатный фиброз прогрессирует и закономерно переходит в цирроз печени.
Развитие портальной гипертензии
По мере формирования цирроза в печени разворачивается диффузный склеротический процесс. Плотная соединительная ткань сдавливает микроциркуляторное русло, что создает серьезное механическое препятствие для кровотока. В результате ток крови из воротной вены в печеночную вену затрудняется, возникает венозный застой и стойкое повышение давления в системе воротной вены — синдром портальной гипертензии.
Организм пытается компенсировать это состояние путем сброса крови в обход печени по портокавальным анастомозам. Это приводит к тяжелым последствиям:
- Варикозное расширение вен пищевода.
- Варикозное расширение вен кардиального отдела желудка.
- Варикоз геморроидальных сплетений прямой кишки.
- Расширение подкожных вен передней брюшной стенки (клинический симптом «голова медузы»).
- Прогрессирующий асцит.
Изменения селезенки (застойная спленомегалия)
Повышение давления в системе воротной вены неизбежно отражается на состоянии селезенки, вызывая ее застойную спленомегалию. При макроскопическом и микроскопическом исследовании выявляются следующие изменения:
- Значительное увеличение массы органа (до 700 г и более, при норме около 150 г).
- Выраженное растяжение синусоидов кровью.
- Развитие гемосидероза (отложения пигмента из разрушенных эритроцитов) и склероза пульпы селезенки.
Дифференциальная диагностика гемодинамических нарушений
Синдром Бадда-Киари является лишь одной из причин венозного застоя. Его необходимо отличать от кардиальных факторов, которые также приводят к полнокровию и увеличению печени. К кардиальным причинам относятся:
- Застойная сердечная недостаточность (по правожелудочковому типу).
- Констриктивный перикардит (сдавление сердца утолщенным перикардом, мешающее его адекватному диастолическому наполнению).
- Пороки клапанов, в первую очередь — недостаточность трехстворчатого клапана, которая приводит к регургитации (обратному забросу) крови в нижнюю полую вену и печень.
Анастомозы при портальной гипертензии (ПЖГБ): П — Пищевод, Ж — Желудок (кардия), Г — Геморроидальные сплетения, Б — Брюшная стенка («голова медузы»).
Вопросы с занятий и экзамена
Как выглядит печень при острой окклюзии печеночных вен?
При острой форме печень резко отечная, имеет насыщенный пурпурно-красный цвет, а ее капсула сильно напряжена из-за быстрого переполнения кровью.
Какая опухоль чаще всего приводит к синдрому Бадда-Киари?
Среди опухолей брюшной полости наиболее частой причиной компрессии или инвазии печеночных вен является гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК).
Каков механизм формирования «головы медузы»?
Из-за диффузного склероза в печени затрудняется кровоток, повышается давление в воротной вене. Кровь сбрасывается по портокавальным анастомозам, вызывая варикозное расширение подкожных вен передней брюшной стенки.
Что происходит с селезенкой при синдроме Бадда-Киари?
Развивается застойная спленомегалия: масса селезенки увеличивается до 700 г и более, синусоиды растягиваются кровью, в пульпе возникают гемосидероз и склероз.
Что ещё разобрать по теме
- Морфогенез цирроза печени и стадии мускатного фиброза
- Портокавальные анастомозы: анатомия и клиническое значение
- Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) как причина сосудистых осложнений
- Патогенез асцита при портальной гипертензии
- Морфологические изменения при застойной сердечной недостаточности
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Синдром Бадда-Киари» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Дополнительные темы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.