Этиология и патогенез
Точную причину возникновения заболевания удается выяснить не всегда. В основе патогенеза лежат иммунные нарушения, согласно которым выделяют три типа заболевания (в зависимости от наличия специфических антител и картины при иммунофлюоресцентном исследовании биоптата).
К основным этиологическим факторам относят:
- Инфекционные процессы: перенесенная стрептококковая инфекция, сепсис, вирусные заболевания, а также подострый инфекционный эндокардит.
- Системная и ревматическая патология: системная красная волчанка (СКВ), синдром Гудпасчера, геморрагический васкулит и микроскопический полиангиит. При вторичном характере поражения почек параллельно наблюдаются яркие клинические маркеры основного системного заболевания.
Клиническая картина
Заболевание отличается крайне стремительным и тяжелым течением. Классическая картина манифестирует в виде одномоментного появления трех ключевых синдромов:
- Выраженный нефротический синдром.
- Артериальная гипертензия.
- Быстро нарастающая почечная недостаточность.
Особую опасность представляет артериальная гипертензия, которая очень быстро приобретает злокачественное течение. Органом-мишенью в первую очередь становятся глаза: развивается тяжелая ретинопатия, отек диска зрительного нерва. В крайних случаях это приводит к отслойке сетчатки и полной потере зрения.
Естественное течение болезни имеет исключительно фатальный прогноз. Спонтанные ремиссии не встречаются. Если пациент не получает лечение, в ближайшие 6–8 месяцев развивается уремия, сопровождающаяся тяжелой анемией, гиперкалиемией и перикардитом, что неминуемо ведет к летальному исходу.
Принципы интенсивной терапии
Учитывая злокачественный характер патологии, единственно верной тактикой является немедленная и максимально агрессивная терапия.
Основные направления лечения:
- Пульс-терапия: внутривенное введение сверхвысоких дозировок цитостатических препаратов и глюкокортикоидов (преднизолона).
- Плазмаферез: экстракорпоральное очищение крови в больших объемах (удаляется до 5 литров плазмы). Метод особенно показан пациентам с высокими титрами антител к базальной мембране клубочков.
- Четырехкомпонентная схема: одновременное применение глюкокортикоидов, цитостатиков, антиагрегантов и гепарина.
Для сохранения жизни пациента в острую фазу или при необратимой утрате функции почек применяется заместительная почечная терапия — гемодиализ. В дальнейшем рассматривается вопрос о трансплантации почки.
Классическая триада при БПГН возникает одномоментно: Гипертензия, Нефротический синдром, Почечная недостаточность (можно запомнить как «ГНП — Гибельное Начало Почек»).
Вопросы с занятий и экзамена
Почему БПГН называют злокачественным гломерулонефритом?
Из-за его фатального естественного течения: спонтанные ремиссии невозможны, и без мощной терапии пациент погибает от уремии за несколько месяцев.
В чем заключается морфологическая суть заболевания?
Ключевой маркер — образование так называемых экстракапиллярных полулуний в почечных клубочках, что сопровождается грубым повреждением тканей и вовлечением канальцев.
Какова главная цель проведения массивного плазмафереза при этой патологии?
Плазмаферез позволяет физически удалить из кровотока агрессивные патогенные антитела, в первую очередь антитела к базальной мембране клубочков.
Что ещё разобрать по теме
- Механизм формирования экстракапиллярных полулуний в клубочках
- Три иммунологических типа БПГН: характеристика антител и данных ИФА
- Дифференциальная диагностика с проявлениями узелкового периартериита и СКВ
- Патогенез поражения сетчатки при злокачественной артериальной гипертензии
- Протоколы пульс-терапии и дозировки в четырехкомпонентной схеме
Разберите тему целиком в курсе «Пропедевтика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Быстропрогрессирующий гломерулонефрит» и ещё 3 133 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 113 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Система мочевыделения»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.