Нефротический синдром

Этиологическая классификация

Развитие этого клинического симптомокомплекса связано с четырьмя основными группами факторов:

1. Первичные поражения почек. В первую очередь это острый и хронический гломерулонефрит.
2. Вторичные поражения. Синдром возникает на фоне системных патологий. К ним относят ревматологические заболевания (системная красная волчанка, геморрагический васкулит), тяжелые нарушения обмена веществ (сахарный диабет, амилоидоз) и инфекции (подострый эндокардит, активный хронический гепатит, малярия, шистосомоз). Отдельно выделяют паранеопластический вариант при раке легких, почек, желудка, толстой кишки или злокачественных лимфомах.
3. Лекарственные и токсические влияния. Повреждение почечной ткани могут провоцировать препараты тяжелых металлов (золото, висмут, ртуть), некоторые антибиотики, противоэпилептические средства и пеницилламин.
4. Гемодинамические сдвиги. Связаны с повышением венозного давления при тромбозе почечных вен, констриктивном перикардите или тяжелой застойной сердечной недостаточности.

Патогенез: как разрушается фильтр

Современная медицина объясняет повреждение клубочков с позиций иммуновоспалительной теории. Процесс протекает в три этапа:

• Иммунологическая фаза. В кровотоке образуются комплексы антигенов с антителами, которые активируют систему комплемента.
• Фаза повреждения клубочка. Иммунные комплексы оседают на базальной мембране. Ключевое событие здесь — нейтрализация естественного отрицательного электрического заряда клубочкового фильтра. Из-за этого запускаются клеточные реакции воспаления и мембрана структурно разрушается.
• Клинико-лабораторные последствия. Поврежденный фильтр начинает пропускать белок в мочу, возникает массивная протеинурия. Печень не успевает синтезировать новые молекулы, что ведет к падению уровня белка в крови (гипопротеинемии, преимущественно за счет альбуминов).

Вслед за этим нарушается весь системный гомеостаз. Формируются гипоонкотические отеки с задержкой натрия и воды. Ситуацию усугубляет гормональный дисбаланс: растет активность ренина, катехоламинов и развивается вторичный гиперальдостеронизм. При этом почечная ткань теряет чувствительность к предсердному натрийуретическому пептиду, что объясняет парадоксальное развитие отеков даже без снижения объема циркулирующей крови. Дополнительно возникают гиперлипидемия, гиперкоагуляция и критическая потеря микроэлементов.

Клиническая картина и варианты течения

Появление данного синдрома — крайне тревожный сигнал. Он свидетельствует о том, что патологический процесс в почках активен, прогрессирует и повышает риск развития почечной недостаточности.

Ведущие симптомы:

• Отечный синдром. Это главный клинический признак, который часто сопровождается резким снижением объема выделяемой мочи (олигурией). Крайняя степень этого состояния — анасарка (тотальный отек, при котором жидкость может сочиться через микроразрывы кожи), однако сегодня благодаря ультрафильтрации и мощным диуретикам она встречается редко.
• Общие проявления. Пациенты испытывают выраженную слабость и быструю утомляемость.

В рамках хронического гломерулонефрита синдром может протекать в трех формах:

1. Нефротический вариант: преобладают рецидивирующие отеки без выраженной артериальной гипертензии.
2. Смешанный вариант: классическая картина сочетается со стойким повышением артериального давления.
3. Подострый (злокачественный) нефрит: стремительное развитие отеков, гипертонии и быстро прогрессирующей почечной недостаточности.

Течение болезни варьирует от спонтанных ремиссий до частых рецидивов. Самый неблагоприятный прогноз имеет персистирующее течение, когда симптомы сохраняются постоянно. Обострения чаще всего провоцируются переохлаждением, инфекциями или лекарственной непереносимостью (например, реакцией на антибиотики или витамины).

Опасное осложнение: нефротический криз

Одно из самых грозных и внезапных осложнений — нефротический криз. Это жизнеугрожающее состояние, которое возникает из-за резкого накопления в крови кининоподобных вазоактивных субстанций.

Распознать криз можно по характерной клинической триаде:

• Кожные проявления: появление болезненной, мигрирующей эритемы, внешне напоминающей рожистое воспаление.
• Абдоминальный синдром: внезапные и сильные боли в животе, имитирующие картину хирургического «острого живота».
• Гемодинамический сдвиг: стремительное падение артериального давления, вплоть до тяжелого сосудистого коллапса.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Механизмы активации системы комплемента и формирования иммунных комплексов
• Роль кининоподобных субстанций в патогенезе нефротического криза
• Подробная классификация осложнений по патогенезу и системам органов
• Паранеопластические нефропатии при различных видах онкологии
• Взаимосвязь гормонального дисбаланса и вторичного гиперальдостеронизма

Другие темы раздела «Система мочевыделения»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.