Лимфомы

Принципиальные отличия от лейкозов

Хотя обе патологии относятся к опухолям кроветворной и иммунной систем, между ними есть строгая граница. Главный критерий — локализация первичной злокачественной трансформации.

При лимфомах перерождение лимфоцитов никогда не происходит в костном мозге. Патологический процесс стартует в периферических структурах:

• В ткани лимфатических узлов.
• В лимфоидной ткани различных внутренних органов.
• В иных тканях и органах (характерный пример — плазмоцитома, при которой опухолевый субстрат располагается в костях).

Второе важнейшее отличие заключается в характере кровообращения: изначально опухолевые клетки не циркулируют в периферической крови. Формируется солидный, плотный тканевый узел.

Тем не менее, по мере прогрессирования болезни, практически все лимфомы обретают способность к диссеминации. Этот процесс называется лейкемизацией — злокачественные клетки прорывают барьеры, выходят в системный кровоток и вторично заселяют костный мозг. Важный постулат патологической анатомии: лимфома может приобрести черты лейкоза (лейкемизироваться), но обратная трансформация лейкоза в лимфому невозможна в принципе.

Патогенез и клинические проявления

Развитие лимфомы сопровождается бесконтрольным разрастанием лимфоидной ткани, что формирует объемное образование. Это напрямую определяет ведущий клинический признак — синдром сдавления (компрессии).

Увеличивающиеся конгломераты лимфоузлов давят на соседние анатомические структуры. Типичным и опасным проявлением такого роста выступает сдавление магистральных сосудов, например, развитие синдрома верхней или нижней полой вены, что ведет к тяжелым нарушениям гемодинамики.

Поскольку источником опухоли является иммунная система, ее нормальная функция критически страдает. Возникают тяжелые системные сбои:

1. Иммунодефицит — неспособность организма адекватно отвечать на инфекции.
2. Аутоиммунизация — парадоксальная агрессия сохранившихся или измененных иммунных клеток против собственных здоровых тканей организма.

Этиология и подходы к классификации

Значительную роль в возникновении лимфом играют фоновые состояния. Доказано, что на фоне как врожденных, так и приобретенных иммунодефицитных состояний многократно возрастает риск развития лимфом, ассоциированных с вирусом Эпштейна–Барр (ВЭБ).

Глобально все лимфомы традиционно делят на две большие ветви:

• Болезнь Ходжкина (также известная как лимфогранулематоз).
• Неходжкинские лимфомы.

Современная классификация опухолей кроветворной и лимфоидной тканей, предложенная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), базируется на гистогенетическом принципе. Чтобы точно определить вид новообразования, патоморфологам требуется комплексная оценка. Учитывается комбинация сразу четырех параметров:

• Цитоморфологические признаки (строение самих клеток).
• Иммунофенотипические маркеры (белки на поверхности и внутри клеток).
• Генетические аномалии (хромосомные мутации).
• Клиническая картина заболевания.

Согласно этому подходу, все гемобластозы делятся на основные виды в зависимости от клетки-предшественницы: миелоидные, лимфоидные, гистиоцитарные и опухоли, возникающие из тучных клеток.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз): критерии диагноза
• Группа неходжкинских лимфом
• Синдром сдавления верхней и нижней полой вены
• Вирус Эпштейна–Барр как онкогенный фактор
• Принципы иммунофенотипирования по стандартам ВОЗ

Другие темы раздела «Болезни кроветворной системы»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.