Этиология и патогенез
Изменение структуры бронхиальной стенки — процесс необратимый. Он может выступать как симптом других недугов или являться самостоятельной патологией. Деформация формируется под воздействием комплекса причин:
- Генетика и врожденные аномалии: нарушения работы мерцательного эпителия (синдром Картагенера), анатомические дефекты бронхов или дефицит $\alpha_1$-антитрипсина, сгущающий секрет.
- Обструкция путей: перекрытие просвета инородными предметами или внешнее сдавление увеличенными бронхопульмональными лимфоузлами.
- Хронические болезни и внешние факторы: длительное течение ХОБЛ (хронический бронхит), вдыхание химических токсинов, а также частые аспирационные пневмонии (характерно для пациентов с алкоголизмом).
- Инфекционный агент: на фоне измененной структуры дыхательных путей бактерии, вирусы и грибки легко колонизируют слизистую, запуская хронический гнойно-воспалительный процесс.
Классификация по форме
Морфологически выделяют четыре типа расширений: цилиндрические, веретенообразные, варикозные и мешотчатые. Форма дефекта напрямую определяет тяжесть состояния пациента. Наиболее тяжело протекают мешотчатые бронхоэктазы, поскольку в них создаются идеальные условия для скопления и застоя гнойного экссудата. Цилиндрические и варикозные формы дренируются лучше, поэтому переносятся легче.
Клиническая картина
Заболевание характеризуется цикличностью: фазы затихания сменяются периодами обострения инфекции.
В фазу обострения нарастает лихорадка, ухудшается общее самочувствие. Главный клинический маркер — феномен постурального дренажа, при котором сила кашля и объем отделяемого зависят от позы пациента. Классическое проявление — симптом «утреннего туалета бронхов». Когда пациент просыпается и встает, обильная гнойная или слизисто-гнойная мокрота отходит «полным ртом». Часто в ней обнаруживается примесь крови.
Существует и специфическая форма — «сухие бронхоэктазы». При ней обильной мокроты нет вообще, а единственным симптомом выступает кровохарканье.
При объективном осмотре выявляют:
- Заметное похудание больного.
- Изменения кистей: пальцы в виде барабанных палочек (пальцы Гиппократа) и ногтевые пластины в форме часовых стекол.
- Перкуторно: ограничение подвижности нижнего легочного края и зоны притупления звука.
- Аускультативно: жесткое дыхание, на фоне которого слышны звонкие (консонирующие) мелкопузырчатые влажные хрипы. Важнейшая черта — эти хрипы локализуются строго в одной зоне и не меняют своего положения.
Осложнения
Если болезнь протекает долго и не лечится радикально, развиваются тяжелые последствия:
- Легочное сердце.
- Хроническая дыхательная недостаточность.
- Вторичный амилоидоз (белковое перерождение тканей, преимущественно поражающее почки).
- Раковое перерождение (рак бронхов).
Подходы к диагностике и лечению
Для подтверждения диагноза и точной локализации расширений применяют рентгенографию, бронхоскопию и бронхографию. Однако наиболее информативным методом (особенно для хирургов) является компьютерная томография (КТ). Диагностика также направлена на поиск причины обструкции, источника кровотечения и исключение рака бронхов, который может маскироваться под данную патологию.
Терапия обострений включает строгий подбор антибиотиков на основе чувствительности выделенной микрофлоры и обязательную санацию бронхов для улучшения оттока гноя (физиотерапия, отхаркивающие препараты).
Хирургическое лечение показано для предотвращения фатальных кровотечений, малигнизации и амилоидоза. Операции бывают радикальными (полная резекция пораженной ткани при локальной форме) и паллиативными (удаление самых разрушенных сегментов для облегчения состояния).
Симптом «утреннего туалета бронхов» легко представить в виде кувшина с водой: пока пациент лежит, жидкость (гной) находится в расширенном «брюшке» бронха. Как только человек принимает вертикальное положение, содержимое перетекает к выходу, вызывая рефлекторный кашель и выделение мокроты «полным ртом».
Вопросы с занятий и экзамена
В чем особенность хрипов при бронхоэктатической болезни?
Выслушиваются звонкие (консонирующие) влажные мелкопузырчатые хрипы. Их главная особенность — они строго локальны и всегда прослушиваются в одном и том же месте.
Что такое «сухие бронхоэктазы»?
Это особый вариант течения болезни, при котором отсутствует классическое выделение обильной гнойной мокроты, а единственной жалобой пациента является кровохарканье.
Почему при этой болезни поражаются почки?
Длительный гнойно-воспалительный процесс в легких приводит к системному нарушению белкового обмена и отложению специфического белка — развитию вторичного амилоидоза, мишенью которого чаще всего становятся почки.
Что ещё разобрать по теме
- Патофизиология синдрома Картагенера и нарушение работы ресничек.
- Роль дефицита альфа-1-антитрипсина в развитии бронхолегочных патологий.
- Вторичный амилоидоз: механизмы поражения почечной ткани.
- Дифференциальная диагностика бронхоэктазов и центрального рака легкого.
Разберите тему целиком в курсе «Пропедевтика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Бронхоэктатическая болезнь» и ещё 3 133 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 113 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Система органов дыхания»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.