Гемолитические анемии

Классификация и механизмы гемолиза

Гемолиз — процесс разрушения эритроцитов — можно разделить по трём основным критериям:

1. По причине:
2. Эндоэритроцитарные (дефект внутри самой клетки, обычно это наследственные патологии).
3. Экзоэритроцитарные (внешние факторы, разрушающие здоровый эритроцит, чаще приобретенные).

1. По локализации:
2. Внесосудистый: самый частый вариант. Изменённые эритроциты поглощаются макрофагами в селезенке, печени или костном мозге.
3. Внутрисосудистый: происходит прямо в кровеносном русле. Гемоглобин выходит в плазму при грубом повреждении клеточной мембраны (антитела, яды, механическое разрушение).

1. По происхождению:
2. Врожденные (наследственные).
3. Приобретенные.

Как развивается желтуха при гемолизе

Когда эритроцит разрушается, его гемоглобин распадается на глобин и гем, из которого в дальнейшем образуется билирубин. Если разрушение клеток идёт слишком активно, печень не успевает перерабатывать (конъюгировать) весь поступающий билирубин и выводить его с желчью.

В результате в крови накапливается неконъюгированный (непрямой) билирубин. Так как он не фильтруется почками, в моче билирубин не определяется — развивается так называемая ахолурическая желтуха. Из-за высокой концентрации пигмента в желчи часто образуются желчные камни.

У новорожденных высокий уровень билирубина крайне опасен: он может проникать в головной мозг, повреждая базальные ядра (билирубиновая энцефалопатия).

Наследственные гемолитические анемии

Для этой группы характерен внесосудистый (внутриклеточный) гемолиз из-за внутренних дефектов эритроцита. Выделяют три главные категории:

1. Мембранопатии: нарушена структура оболочки клетки. Например, при наследственном сфероцитозе из-за дефекта белка спектрина эритроциты становятся шарообразными, теряют гибкость и быстро разрушаются в селезенке.
2. Ферментопатии: дефицит ферментов, нужных для жизни клетки. Самая частая — недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). При ней окислительный стресс (инфекция или прием некоторых лекарств) вызывает острый гемолитический криз.
3. Гемоглобинопатии: нарушен синтез глобина. Это могут быть качественные дефекты (появление аномальных гемоглобинов, например HbS при серповидноклеточной анемии) или количественные (талассемии, когда нарушен баланс цепей глобина).

Приобретённые гемолитические анемии

Связаны с воздействием на изначально нормальные эритроциты извне. Гемолиз чаще внутрисосудистый.

Основные причины:

• Иммунные механизмы: аутоиммунные (когда организм атакует собственные эритроциты) и изоиммунные (например, при резус-конфликте матери и плода).
• Механическое разрушение: при маршевой гемоглобинурии, травмах клеток об искусственные клапаны сердца или при прохождении через поврежденные сосуды.
• Токсины и паразиты: действие бактериальных ядов, свинца, малярийного плазмодия.
• Уникальное исключение — пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Это приобретенная анемия, но ее причина — соматическая мутация стволовой клетки, из-за которой эритроциты становятся чувствительны к разрушению комплементом (особенно ночью при снижении pH крови).

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Механизмы образования телец Гейнца при ферментопатиях
• Связь серповидноклеточной аномалии и защиты от малярии
• Отличия альфа- и бета-талассемий
• Клиническая картина пароксизмальной ночной гемоглобинурии
• Механизмы аутоиммунных гемолитических анемий (тепловые и холодовые антитела)
• Системные изменения при хроническом гемолизе (костные деформации, гемосидероз)

Другие темы раздела «Болезни кроветворной системы»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.