Диагностика и лечение гемолитической болезни новорожденных

Антенатальный мониторинг и внутриутробная терапия

Ведение беременных из группы риска базируется на контроле титра антирезусных антител. До 30-й недели кровь сдают ежемесячно, с 31-й по 36-ю неделю — дважды в месяц, а затем еженедельно. Наибольшую опасность представляет не просто стабильно высокий титр, а его «скачущие» (нестабильные) значения.

Если на сроке 26–28 недель титр антител достигает критических цифр (1:16, 1:32 и выше), показан трансабдоминальный амниоцентез. Врач оценивает концентрацию билирубина в околоплодных водах, чтобы решить вопрос о внутриутробном лечении.

Ключевым методом поиска отечной формы ГБН у плода является УЗИ. При подозрении на тяжелое течение выполняется пункция пуповины (кордоцентез) для точного определения фетального гемоглобина. Основной метод спасения плода в таких случаях — внутриматочная трансфузия, при которой под контролем УЗИ переливаются отмытые донорские эритроциты вместе с 20% раствором альбумина.

Постнатальная диагностика: как не пропустить гемолиз

Сразу после рождения запускается обязательный скрининг: у всех детей от резус-отрицательных матерей исследуют пуповинную кровь на группу, резус-фактор и базовый уровень билирубина.

Ранние клинические маркеры ГБН:

• Появление желтухи в первые часы или дни жизни.
• Вялость и мышечная гипотония.
• Гепатоспленомегалия (патологическое увеличение печени и селезенки).

Обязательный лабораторный минимум:

1. Гематологический анализ: выявляет нормохромную анемию и компенсаторный ретикулоцитоз (массивный выброс незрелых эритроцитов).
2. Биохимический анализ: регистрирует гипербилирубинемию, обусловленную ростом токсичной (непрямой) фракции.
3. Иммунологический тест: прямая проба Кумбса (антиглобулиновая проба), подтверждающая наличие фиксированных материнских антител на эритроцитах ребенка.

Заменное переливание крови (ЗПК)

При тяжелых формах ГБН возникает угроза развития билирубиновой энцефалопатии. В таких случаях применяются экстракорпоральные методы детоксикации: плазмаферез, гемосорбция и, чаще всего, операция заменного переливания крови (ОЗПК). Ее главная цель — элиминация (удаление) токсичного свободного билирубина из кровеносного русла.

Абсолютные показания к ЗПК у доношенных детей в 1-е сутки:

• Уровень непрямого билирубина в пуповинной крови превышает 60 мкмоль/л.
• Скорость почасового прироста билирубина составляет более 6–10 мкмоль/л в час.
• Критический уровень билирубина в периферической крови достигает > 340 мкмоль/л.
• Тяжелая анемия (уровень гемоглобина падает ниже 100 г/л).

Подбор сред строго зависит от типа конфликта. При резус-несовместимости переливают резус-отрицательную эритроцитарную массу (одногруппную с младенцем) и свежезамороженную плазму. При АВ0-конфликте используют эритроциты группы 0(I) и плазму АВ(IV) или одногруппную.

Консервативное лечение и тактика вскармливания

При легком и среднетяжелом течении, а также на этапе выхаживания после ЗПК, базовым методом терапии выступает фототерапия.

Под воздействием синего спектра света происходит фотоокисление молекулы непрямого билирубина: она меняет структуру, превращаясь в водорастворимые изомеры (в частности, биливердин). Эти изомеры легко выводятся из организма с калом и мочой, минуя систему печеночной конъюгации. Процедура проводится с помощью флюоресцентных ламп или фиброоптических систем (светящихся матрасиков). Общая длительность облучения составляет 72–96 часов (циклами по 6–12 часов или непрерывно).

Медикаментозная поддержка:

• Инфузии: растворы декстрозы (для энергии) и альбумина (для связывания свободного билирубина в крови).
• Иммунотерапия: раннее введение нормального человеческого иммуноглобулина блокирует Fc-рецепторы макрофагов, останавливая распад эритроцитов.
• Симптоматическая коррекция: при синдроме сгущения желчи назначают спазмолитики и препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК); для улучшения метаболизма — витамины группы В, аскорбиновую кислоту и кокарбоксилазу.

Вопрос вскармливания. Традиционно считалось, что при ГБН грудное вскармливание следует отложить до конца первой недели, чтобы антитела исчезли из молока. Однако современные данные говорят о том, что прикладывание к груди безопасно: материнские изоантитела полностью инактивируются пищеварительными ферментами и соляной кислотой желудка младенца, не провоцируя дальнейший гемолиз.

Профилактика и прогноз

Прогноз заболевания целиком зависит от степени токсического поражения ЦНС. Тяжелые последствия включают формирование детского церебрального паралича (ДЦП) и грубую задержку психомоторного развития. Легкие и среднетяжелые формы могут привести к нейросенсорной тугоухости, косоглазию и трудностям в обучении.

Предотвратить ГБН позволяет специфическая профилактика. Она заключается во введении человеческого антирезус Rho[D] иммуноглобулина несенсибилизированной резус-отрицательной женщине строго в течение 24 часов после родов резус-положительным ребенком (или после аборта). Экзогенные антитела связывают попавшие в кровоток матери эритроциты плода и ускоряют их выведение. Это не дает материнской иммунной системе распознать антиген и блокирует выработку собственных смертоносных антител. К неспецифической профилактике относятся строгий контроль резус-фактора при любых гемотрансфузиях и минимизация абортов.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Патогенез билирубиновой энцефалопатии и ядерной желтухи
• Дифференциальная диагностика желтух у новорожденных
• Методика постановки и интерпретация прямой пробы Кумбса
• Лечение синдрома сгущения желчи при неонатальном гемолизе
• Техника проведения внутриматочной трансфузии плоду

Другие темы раздела «Глава 2. Неонатология»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.