Гемолитическая болезнь новорожденных

Этиология иммунного конфликта

Основная причина заболевания — несовместимость крови по эритроцитарным антигенам. Базово выделяют два сценария:

• Резус-конфликт. Возникает, если у матери резус-отрицательная (Rh-) кровь, а у плода — резус-положительная (Rh+).
• Конфликт по системе AB0. Развивается, когда у женщины I группа крови 0(I), а у ребенка — II группа A(II) (около 65% случаев) или III группа B(III) (35%). Этот вариант встречается чаще резус-конфликта, но протекает легче и нередко остается недиагностированным.

Интересно, что при двойной несовместимости (например, мать 0(I) Rh-, а плод A(II) Rh+) заболевание чаще реализуется именно по антигенам системы AB0, а не по резус-фактору.

Механизмы сенсибилизации

Для развития патологии материнская иммунная система должна распознать чужие антигены.

При резус-конфликте обязательна предшествующая сенсибилизация (контакт с Rh+ кровью). Во время первой беременности эритроциты плода проникают в кровоток матери (особенно в родах), запуская синтез антирезусных антител. Поэтому такая форма поражает детей от повторных беременностей.

В случае AB0-конфликта болезнь может стартовать уже при первой беременности. Это объясняется фоновой бытовой сенсибилизацией: антигены A и B попадают в организм женщины с пищей, при вакцинации или инфекциях задолго до зачатия.

Клинические варианты течения

Картина зависит от объема материнских антител, попавших к ребенку:

1. Отечная форма (2%). Самый тяжелый исход с внутриутробным стартом. Массивный гемолиз вызывает тяжелую анемию, гипоксию и падение белка в крови. Возникает выраженный отек тканей, асцит. Гемоглобин падает ниже 100 г/л. Летальность в первые дни достигает 50%.
2. Желтушная форма (88%). Проявляется классической триадой: анемией, ранней желтухой и гепатоспленомегалией. При рождении желтухи нет, но она стремительно нарастает в первые 1–3 суток из-за поступления порции антител при разрыве плацентарного барьера. Кожа меняет цвет от апельсинового до лимонно-зеленоватого.
3. Анемическая форма (10%). Гемолиз умеренный, печень успевает выводить билирубин. На первый план выходят бледность, вялость и гепатоспленомегалия. В крови фиксируется рост ядерных предшественников эритроцитов (нормобластоз).

Осложнения и токсическое поражение

Избыток непрямого билирубина токсичен для всех внутренних органов, но наиболее опасен для ЦНС. При концентрации выше 340 мкмоль/л у доношенных (и >200 мкмоль/л у недоношенных) билирубин прорывает гематоэнцефалический барьер.

Развивается ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия). Ее признаки:

• Ригидность затылка и запрокидывание головы (опистотонус);
• Пронзительный «мозговой» крик;
• Выбухание родничка и судороги;
• Симптом «заходящего солнца».

Позднее осложнение желтушной формы — синдром сгущения желчи (к концу первой недели). Из-за избытка билирубина желчь становится слишком вязкой. Кал обесцвечивается (ахолия), моча темнеет, а в крови растет фракция прямого билирубина.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Особенности лабораторной диагностики: разбор ОАК и биохимического профиля при разных формах ГБН.
• Детальный механизм конкуренции билирубина и жирных кислот за связывание с альбумином.
• Патофизиология развития гипопротеинемии и асцита при отечной форме.
• Динамика неврологической симптоматики: от гипотонии к судорожному синдрому.

Другие темы раздела «Глава 2. Неонатология»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.