Классификация желтух новорожденных
Из-за множества причин, вызывающих повышение билирубина, существует несколько классификаций. Базовое деление основано на том, какая фракция билирубина преобладает в крови.
Глобально желтухи делятся на две группы:
- С непрямой гипербилирубинемией (повышен свободный билирубин).
- С прямой гипербилирубинемией (повышен связанный билирубин).
По происхождению состояния делят на физиологические (транзиторные) и патологические (например, гемолитическая болезнь новорожденных). В структуре заболеваемости абсолютно преобладают транзиторная желтуха и гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН).
Желтухи с непрямой гипербилирубинемией
Эти состояния возникают, если свободный билирубин образуется в слишком больших количествах или нарушен процесс его связывания в печени. Основные подгруппы:
- Транзиторная (физиологическая) желтуха — нормальный процесс адаптации организма.
- Гемолитические желтухи — вызваны усиленным разрушением эритроцитов. Сюда относятся ГБН (иммунный конфликт), наследственные дефекты эритроцитов (мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии) и приобретенный гемолиз из-за инфекций или лекарств.
- Избыточный объем эритроцитов — полицитемия (сгущение крови) или массивные гематомы, при которых эритроциты разрушаются вне сосудов.
- Нарушения конъюгации — проблемы со связыванием билирубина без гемолиза. Включают генетические синдромы, эндокринные нарушения (гипотиреоз, диабет матери) и неонатальные гепатиты.
Желтухи с прямой гипербилирубинемией
Эта группа связана с развитием синдрома холестаза — когда нарушен отток уже связанного (прямого) билирубина вместе с желчью. Нарушение может быть механическим или функциональным.
В зависимости от уровня препятствия выделяют:
- Внепеченочную обструкцию желчевыводящих путей.
- Внутрипеченочную обструкцию.
Особенности транзиторной (физиологической) желтухи
Повышение уровня свободного билирубина наблюдается абсолютно у всех новорожденных, однако клинически кожа окрашивается только при достижении определенного порога.
Динамика зависит от срока гестации:
- У доношенных детей желтушность появляется не ранее вторых суток. Пик интенсивности и начало спада отмечаются в последующие 2–3 дня, а полностью кожа очищается к 7–10 дню.
- У недоношенных детей транзиторная желтуха встречается чаще и длится дольше. Спад начинается значительно позже — примерно с 8-го дня жизни.
Механизм развития (патогенез) связан с анатомо-физиологическими особенностями новорожденных:
- Гиперпродукция: большой объем эритроцитов и их короткая жизнь приводят к быстрому образованию свободного билирубина.
- Снижение транспорта: альбумин в крови хуже связывает билирубин, а в печени не хватает специфического белка-переносчика для доставки билирубина в гепатоциты.
- Незрелость ферментов: недостаточная активность трансферазы глюкуроновой кислоты, которая должна переводить непрямой билирубин в прямой.
- Снижение экскреции: печень функционально не готова выводить весь объем.
- Кишечный этап: свободный билирубин активно всасывается из кишечника обратно в кровь.
Вопросы с занятий и экзамена
В чем разница между лабораторной гипербилирубинемией и клинической желтухой?
Лабораторное повышение свободного билирубина есть у всех новорожденных, это физиологично. Клиническая желтуха (окрашивание кожи) появляется только когда уровень билирубина превышает определенный порог (80-90 мкмоль/л у доношенных).
Когда в норме должна пройти физиологическая желтуха у доношенного ребенка?
У доношенных новорожденных полное визуальное разрешение физиологической желтухи обычно происходит к 7–10 дню жизни.
Почему при синдроме холестаза повышается прямой билирубин?
При холестазе нарушается отток желчи (из-за внутри- или внепеченочной обструкции), поэтому уже связанный (прямой) билирубин не может нормально выводиться и накапливается.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез гемолитической болезни новорожденных (ГБН)
- Наследственные дефекты эритроцитов (мембранопатии, ферментопатии)
- Генетические синдромы с нарушением конъюгации билирубина
- Причины внутрипеченочной и внепеченочной обструкции при холестазе
- Влияние неонатального гипотиреоза и сахарного диабета матери на обмен билирубина
Разберите тему целиком в курсе «Педиатрия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Неонатальные желтухи» и ещё 3 738 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 71 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 2. Неонатология»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.