Механизмы формирования порока
Развитие аортальной недостаточности идет по двум патогенетическим путям. Порок может быть связан как с поражением самого клапанного аппарата, так и с патологией аорты.
- Первичное поражение створок клапана. Происходит склерозирование, сморщивание или прямое разрушение ткани. Самой частой причиной выступает ревматизм (нередко сочетаясь с аортальным стенозом). Также к дефекту приводят инфекционный эндокардит, врожденные деформации и травмы, сопровождающиеся разрывом створок.
- Поражение корня аорты. В этом случае сами створки остаются интактными (здоровыми), но происходит дилатация фиброзного кольца — развивается относительная недостаточность. К такому сценарию приводят сифилис, расслаивающая аневризма аорты, кистозный медионекроз при болезни Марфана, длительная артериальная гипертензия и воспалительные процессы (аортит, анкилозирующий спондилит).
Внутрисердечная гемодинамика и ремоделирование
Фундамент гемодинамических нарушений при данном пороке — перегрузка объемом. Из-за неполного смыкания створок возникает регургитация: часть крови из аорты возвращается назад. В итоге в фазу диастолы левый желудочек (ЛЖ) наполняется из двух источников: нормальный приток из левого предсердия и патологический возврат из аорты.
- Увеличивается конечный диастолический объем (КДО), стенки камеры перерастягиваются.
- Чтобы изгнать эту массу крови, сердце усиливает сокращения. Формируется «маятникообразное» движение крови, когда значительная часть мощного систолического выброса снова стекает в желудочек.
Адаптация проходит в две стадии. На ранней стадии происходит выраженная дилатация полости и развивается эксцентрическая гипертрофия (утолщение стенок с расширением камеры), что долго поддерживает адекватный выброс. В стадии декомпенсации сократимость падает, растет конечное диастолическое давление. Возникает «митрализация» порока: из-за огромного расширения ЛЖ растягивается фиброзное кольцо митрального клапана, что вызывает его относительную недостаточность. Далее ретроградное давление перегружает левое предсердие и малый круг кровообращения, финализируясь правожелудочковой недостаточностью.
Системное кровообращение и парадокс ишемии
Гемодинамические сдвиги на системном уровне ярко отражаются на артериальном давлении (АД). Систолическое АД повышается из-за огромного ударного объема, а диастолическое АД резко снижается из-за оттока крови обратно в сердце. В результате значительно возрастает пульсовое АД.
Специфическая проблема этого порока — ишемия миокарда. Она возникает из-за ножниц между потребностью и доставкой кислорода:
- Потребность резко возрастает из-за гигантской массы гипертрофированного миокарда.
- Доставка падает, так как коронарные артерии наполняются в диастолу, а диастолическое давление в корне аорты критически снижено из-за регургитации. Ишемия, в свою очередь, ослабляет миокард и усугубляет тяжесть порока.
Клиническая картина и физикальные данные
Заболевание отличается длительным бессимптомным периодом благодаря мощным резервам левого желудочка. Первыми субъективными симптомами обычно становятся ощущение усиленных ударов сердца, а затем признаки левожелудочковой недостаточности: одышка при нагрузке, ортопноэ, приступы сердечной астмы. Около 20% пациентов жалуются на стенокардию.
Объективное обследование выявляет яркую картину гиперкинетического типа циркуляции:
- Кожные покровы бледные.
- Выражена пульсация периферических сосудов, особенно сонных артерий («пляска каротид»).
- Симптом де Мюссе: ритмичные кивательные движения головы, синхронные с систолой.
- Пульс скорый и высокий (pulsus celer et altus).
- На бедренной артерии можно выслушать двойной шум (феномен Дюрозье).
При пальпации и перкуссии сердца обнаруживается резкое смещение границ влево. Верхушечный толчок смещен в VI межреберье, становится разлитым и куполообразным. В ряде случаев над основанием сердца и в яремной вырезке можно прощупать диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»).
Правило «танцующего» порока: при аортальной недостаточности все пульсирует (пляска каротид, симптом де Мюссе, пульс celer et altus, разлитой куполообразный верхушечный толчок) из-за огромного пульсового давления.
Вопросы с занятий и экзамена
Почему при аускультации сосудов у таких пациентов можно услышать феномен «бесконечного тона»?
При измерении артериального давления по Короткову тоны могут выслушиваться вплоть до нулевой отметки на манометре. Это связано с быстрым оттоком крови обратно в желудочек и критическим снижением диастолического давления в артериях.
О чем свидетельствует снижение пульсового давления на поздних стадиях болезни?
Снижение пульсового давления (а также рост диастолического АД) — это тревожный прогностический маркер. Он указывает на истощение компенсаторных механизмов, падение сократительной способности миокарда и рост давления в слабеющем левом желудочке.
Что такое «митрализация» аортального порока?
Это процесс, при котором из-за сильного расширения полости левого желудочка растягивается кольцо митрального клапана. Возникает его относительная недостаточность, хотя сами створки митрального клапана не повреждены.
Что ещё разобрать по теме
- Детальный механизм феномена Дюрозье при аускультации сосудов.
- Особенности патогенеза при сифилитическом поражении корня аорты.
- Дифференциальная диагностика органического и относительного поражения клапана.
- Патофизиология развития правожелудочковой недостаточности при аортальных пороках.
Разберите тему целиком в курсе «Пропедевтика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Недостаточность аортального клапана: гемодинамика и клиника» и ещё 3 133 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 113 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Сердечно-сосудистая система»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.