Классификация бронхоэктазов
Бронхоэктаз представляет собой необратимое расширение одного или нескольких бронхов, содержащих хрящевые пластинки и слизистые железы. По происхождению выделяют две группы:
- Врожденные: составляют около 2–3% всех диффузных заболеваний легких.
- Приобретенные: развиваются при бронхоэктатической болезни и хроническом бронхите. Дифференциальная диагностика между этими состояниями строится на оценке степени дилатации бронхов и наличии характерного внелегочного симптомокомплекса.
По макроскопическим особенностям (форме) бронхоэктазы делятся на:
- Мешотчатые (кистовидные): локализуются преимущественно в проксимальных бронхах (вплоть до 4-го порядка) и имеют вид мешка.
- Цилиндрические (фузиформные): поражают бронхи 6–10-го порядка, визуально представляют собой последовательно соединенные полые «бусинки» цилиндрической формы.
- Варикозные: внешне напоминают варикозно расширенные вены.
Патогенез и причины развития
Пато- и морфогенез различаются в зависимости от формы заболевания.
Врожденные бронхоэктазы формируются у детей с пренатальными и постнатальными дефектами развития трахеобронхиального дерева. Благоприятным фоном служат муковисцидоз (из-за нарушения качества секрета) и синдром Картагенера (из-за нарушения функциональной активности ресничек). Патогенез включает застой бронхиального секрета и последующее инфицирование. Присоединение бактериальной инфекции вызывает деструкцию эластического каркаса и мышечной оболочки, что ведет к склерозу стенки и дилатации просвета. Поражение носит диффузный характер.
Приобретенные бронхоэктазы имеют локальный характер (ограничены одним или несколькими бронхами). Ведущий механизм — обструкция бронхов в сочетании со вторичной бактериальной инфекцией. В основную группу риска входят больные с диффузной бронхиальной обструкцией. Часто патология развивается на фоне бронхопневмоний с выраженной деструкцией ткани (при кори, дифтерии, аденовирусной инфекции, гриппе). К обтурационным и компрессионным причинам относят аспирацию инородных тел, закупорку казеозными массами при туберкулезе и сдавление бронхов опухолью.
Патологическая анатомия и гистология
Бронхоэктатическая болезнь представляет собой сочетание выраженных бронхоэктазов и внелегочного симптомокомплекса. Поражение преимущественно приобретенное, носит локальный характер и чаще всего локализуется в бронхах нижней доли правого легкого.
Микроскопическая картина демонстрирует глубокие изменения всех слоев:
- Содержимое просвета: гнойный экссудат, микробные тела и слущенный эпителий.
- Эпителий и мембрана: покровный слой представлен базальными клетками, встречаются очаги полипоза и плоскоклеточной метаплазии. Базальная мембрана гиалинизирована и имеет гофрированный вид.
- Стенка бронха: наблюдается дистрофия и разрушение хрящевой пластинки, а также атрофия и разрушение мышечного и эластического слоев.
- Воспаление и склероз: присутствует диффузная гистиолимфоцитарная инфильтрация всех слоев с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов (нейтрофилов), развивается склероз стенки.
- Прилежащая паренхима: формируются поля фиброза и очаги обструктивной эмфиземы легких.
Внелегочные проявления и осложнения
Внелегочный симптомокомплекс обусловлен выраженной дыхательной гипоксией и гипертензией малого круга кровообращения. Клинически это проявляется цианозом, симптомом «барабанных палочек» (утолщение концевых фаланг пальцев) и симптомом «часовых стекол» (деформация ногтевых пластинок). Кардиальные изменения развиваются по цепочке: гипертензия малого круга приводит к гипертрофии правого желудочка, что завершается формированием легочного сердца (cor pulmonale).
Каждое из осложнений бронхоэктатической болезни может стать причиной летального исхода. К основным жизнеугрожающим состояниям относятся легочное кровотечение, абсцесс легкого, эмпиема плевры и хроническая легочно-сердечная недостаточность. В настоящее время также встречаются редкие осложнения, такие как вторичный амилоидоз (AA-амилоид) и абсцессы головного мозга.
Для запоминания триады внелегочных симптомов при гипоксии используйте визуальную ассоциацию: «Барабанные палочки» (утолщенные пальцы), «Часовые стекла» (выпуклые ногти) и синий оттенок кожи (цианоз).
Вопросы с занятий и экзамена
Чем отличаются врожденные бронхоэктазы от приобретенных?
Врожденные имеют диффузный характер и связаны с дефектами развития или генетическими синдромами (муковисцидоз, синдром Картагенера). Приобретенные носят локальный характер и возникают из-за обструкции бронхов и вторичной инфекции.
Где чаще всего локализуются приобретенные бронхоэктазы?
Наиболее типичная локализация — бронхи нижней доли правого легкого.
Что является морфологической основой расширения бронха?
Деструкция эластического каркаса и мышечной оболочки стенки бронха под воздействием бактериальной инфекции и хронического воспаления.
Как формируется легочное сердце при этом заболевании?
Хроническая гипоксия вызывает гипертензию малого круга кровообращения, что приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка и развитию легочного сердца (cor pulmonale).
Что ещё разобрать по теме
- Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни и хронического бронхита.
- Роль муковисцидоза и синдрома Картагенера в патогенезе врожденных бронхоэктазов.
- Гистологические особенности плоскоклеточной метаплазии респираторного эпителия.
- Патогенез развития вторичного AA-амилоидоза на фоне хронического гнойного воспаления.
- Механизмы формирования обструктивной эмфиземы в прилежащей к бронхоэктазам легочной паренхиме.
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Бронхоэктатическая болезнь» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни легких»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.