Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией

Клинико-функциональная характеристика и морфогенез

Патология имеет ряд специфических клинических черт. Заболевание часто манифестирует после приема антибиотиков. Для него характерно подострое начало. Течение процесса носит волнообразный характер, однако в целом оценивается как относительно благоприятное. При оценке функции легких ведущую роль играют выраженные обструктивные изменения, что связано с поражением мелких дыхательных путей.

Морфогенез заболевания представляет собой строгую последовательность из трех этапов:

1. На начальном этапе происходит патологическая активация альвеолярных макрофагов непосредственно в бронхиолах.
2. За активацией следует выраженная экссудация — выход жидкости и клеточных элементов в просветы бронхиол и альвеол.
3. Завершающим этапом морфогенеза становится последующая организация скопившегося экссудата, то есть его постепенное замещение соединительной тканью.

Патологическая анатомия и стадийность процесса

Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (также известный как криптогенная организующаяся пневмония) имеет принципиальные отличия от других форм идиопатического фиброзирующего альвеолита. Главное отличие заключается в четкой локализации поражения: процесс затрагивает исключительно уровень терминальных бронхиол и альвеолярных ходов.

К характерным морфологическим чертам относятся:

• Сочетание очагов карнификации в дистальных отделах дыхательной системы (в бронхиолах, альвеолярных ходах и самих альвеолах).
• Наличие хронического, умеренно выраженного интерстициального воспаления.
• Строгое сохранение общей архитектоники легочной ткани, несмотря на воспаление.
• Однообразие выявляемых поражений на микроскопическом уровне.

Патологический процесс разделяют на две стадии:

• Ранняя стадия. В этот период на первый план выходит внутриальвеолярный отек и выраженная экссудация в просветах альвеол и бронхиол. Ткань отечна, наблюдается лимфогистиоцитарная инфильтрация с примесью нейтрофилов. Вокруг перибронхиолярной зоны (на уровне мелких бронхов и терминальных бронхиол) начинает образовываться молодая грануляционная ткань. Также фиксируются очаги выраженной базальноклеточной гиперплазии.
• Поздняя стадия. Характеризуется развитием перибронхиального склероза. Формируются полноценные очаги карнификации, при которых альвеолы необратимо замещаются соединительной тканью. Происходит деформация бронхиол; их внутреннюю поверхность выстилают гиперплазированные базальные клетки, приобретающие признаки атипии. На молекулярном уровне отмечается увеличение экспрессии факторов роста — TGFβ и FGFb — как эпителиальными клетками, так и клетками интерстиция.

Дисрегенераторные изменения эпителия

Важнейшим компонентом патологической анатомии БООП является перестройка эпителиальной выстилки. Дисрегенераторные изменения представлены тремя видами гиперплазии: бокаловидноклеточной, базальноклеточной и атипичной базальноклеточной.

• Бокаловидноклеточная гиперплазия. Происходит замещение нормальных клеток эпителия бокаловидными клетками. Они отличаются небольшим размером, а их ядра оттеснены к базальной мембране. Главная функция этих клеток в условиях патологии — гиперпродукция альцианположительной слизи. Между бокаловидными клетками располагаются цилиндрические клетки, имеющие темную цитоплазму и содержащие мелкие слизистые гранулы в своих апикальных отделах.
• Базальная гиперплазия. Проявляется увеличением количества слоев базальных клеток (от 2 до 8 слоев), которые располагаются непосредственно под цилиндрическим эпителием. Сами клетки имеют относительно большое, центрально расположенное темноокрашенное ядро с мелкоячеистой структурой хроматина и ровными контурами ядерной мембраны. Цитоплазма представлена тонким базофильным ободком. Для этого типа гиперплазии характерна выраженная тенденция к созреванию клеток по направлению от базальной мембраны к поверхности: по мере продвижения вверх ядра становятся светлее, а ободок цитоплазмы — шире.
• Атипическая базальноклеточная гиперплазия. Эта форма характеризуется появлением явных признаков клеточной атипии. Наблюдается выраженный клеточный и ядерный полиморфизм. Размеры как самих клеток, так и их ядер патологически увеличиваются. В некоторых клетках при микроскопии становятся отчетливо различимы ядрышки.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Механизмы активации альвеолярных макрофагов в бронхиолах на начальном этапе.
• Роль факторов роста TGFβ и FGFb в развитии перибронхиального склероза.
• Дифференциальная диагностика БООП и других форм идиопатического фиброзирующего альвеолита.
• Гистохимические особенности альцианположительной слизи при бокаловидноклеточной гиперплазии.
• Критерии оценки клеточного и ядерного полиморфизма при атипической гиперплазии.

Другие темы раздела «Болезни легких»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.