Этиология и факторы риска
Развитие заболевания провоцируют факторы окружающей среды: курение, инфекционные агенты, загрязнение воздуха и различные профессиональные вредности. Заболевание тесно связано с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), которая в большинстве случаев предшествует развитию эмфиземы.
Важнейшим эндогенным фактором является генетическая предрасположенность, сцепленная с М-геном. При патологических фенотипах (PiZZ, PiSS) возникает врожденный дефицит $\alpha_1$-антитрипсина — главного защитника легочной ткани от ферментативного разрушения.
Патогенез: как разрушаются легкие
В основе морфогенеза хронической обструктивной эмфиземы лежат два ключевых процесса, которые в финале сливаются воедино:
- Протеазно-антипротеазный дисбаланс. Воспалительная инфильтрация (гистиоциты, полиморфно-ядерные лейкоциты, плазмоциты) и активация альвеолярных макрофагов приводят к выбросу цитокинов (ИЛ-8, ИЛ-5). Генерируются повреждающие факторы: активные формы кислорода, катепсины, металлопротеазы и эластаза. В норме эластазу нейтрализует $\alpha_1$-антитрипсин, который синтезируется гепатоцитами и клетками Клара. При его дефиците (из-за генетики или гибели клеток Клара на фоне хронического бронхита) происходит лизис эластических волокон межальвеолярных перегородок.
- Вентильный (клапанный) механизм. Развивается на фоне выраженной обструкции мелких бронхов слизистыми пробками или экссудатом. На вдохе воздух свободно поступает в альвеолы, но на выдохе просвет сужается. Остаточный воздух накапливается и перерастягивает структуры ацинуса.
Классификация и морфологические типы
Глобально выделяют 7 видов эмфиземы: хроническая обструктивная, хроническая очаговая, перифокальная (рубцовая), викарная (компенсаторная), старческая, межуточная и идиопатическая.
В зависимости от локализации изменений внутри ацинуса выделяют 4 морфологических варианта:
- Центроацинарная. Расширены только центральные отделы (респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы). Периферия долек сохранена. Вентиляционная недостаточность развивается поздно благодаря высоким компенсаторным возможностям ткани.
- Панацинарная. Вовлекается весь ацинус целиком. Характеризуется спадением капилляров, склерозом перегородок и развитием блока аэрогематического барьера. Итог — быстрое развитие тяжелой дыхательной недостаточности.
- Парасептальная (буллезная). Изменена только дистальная часть ацинуса. Часто встречается в верхних долях, субплеврально или вокруг очагов пневмосклероза. Формируются крупные воздушные кисты (буллы) диаметром до нескольких сантиметров.
- Иррегулярная. Неравномерное поражение ацинуса, как правило, без выраженных клинических проявлений.
Патологическая анатомия и осложнения
Макроскопическая картина: Легкие резко увеличены в размерах, краями прикрывают переднее средостение. Ткань вздутая, бледная, мягкая, не спадается при вскрытии грудной клетки. На разрезе слышен характерный хруст, а из просветов бронхов при надавливании выделяется слизисто-гнойный экссудат.
Микроскопическая картина: Альвеолы расширены и уплощены, их перегородки истончены. Наблюдается лизис и фрагментация эластического каркаса. В устьях альвеол формируется гипертрофия и гиперэластоз замыкательных пластинок (утолщение мышечно-эластических пучков).
Осложнения: Редукция альвеолярно-капиллярного кровотока и его склероз вызывают нарушение микроциркуляции в малом круге. Запускается смертельный каскад: легочная гипертензия $\rightarrow$ гипертрофия правого желудочка $\rightarrow$ развитие легочного сердца (cor pulmonale). Финал заболевания — прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность, требующая обязательной оксигенотерапии.
Чтобы легко запомнить виды эмфиземы по отношению к ацинусу, используйте правило «ЦПП»: Центроацинарная (только центр), Панацинарная (весь ацинус — приставка «пан-» означает «всё»), Парасептальная (только дистальная часть, образует буллы).
Вопросы с занятий и экзамена
Что такое α₁-антитрипсин и зачем он нужен?
Это белок-ингибитор протеаз. Он защищает эластические волокна легочной ткани от разрушения ферментами (в первую очередь эластазой), которые выделяются клетками воспалительного инфильтрата.
Почему при эмфиземе легкие не спадаются при вскрытии грудной клетки?
Из-за клапанного механизма обструкции и потери эластического каркаса в альвеолах скапливается избыточный остаточный воздух. Легкие полностью теряют свою эластическую тягу.
Какая связь между хроническим бронхитом и эмфиземой?
Хронический бронхит вызывает обструкцию дыхательных путей слизью (запускает клапанный механизм) и приводит к резкому снижению количества клеток Клара. Это снижает местную выработку ингибиторов протеаз, открывая путь к деструкции альвеол.
Какие клетки в норме вырабатывают α₁-антитрипсин?
Основными источниками этого защитного фермента в организме являются гепатоциты печени и клетки Клара, расположенные в эпителии терминальных бронхиол.
Что ещё разобрать по теме
- Генетические фенотипы дефицита α₁-антитрипсина (PiZZ, PiSS, PiMM)
- Роль цитокинов (ИЛ-8, ИЛ-5) и активных форм кислорода в морфогенезе эмфиземы
- Механизмы формирования блока аэрогематического барьера при панацинарной эмфиземе
- Отличия хронической обструктивной эмфиземы от перифокальной (рубцовой) и викарной
- Роль десквамации и бокаловидноклеточной трансформации бронхиального эпителия в патогенезе
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Эмфизема легких» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни легких»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.