Васкулиты легких

Роль АНЦА в патогенезе

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) выявляются при большинстве аутоиммунных васкулитов. Точный механизм их действия до конца не изучен, однако предполагается следующий каскад: антитела связываются с содержимым цитоплазмы нейтрофилов, что приводит к активации этих клеток. Активированные нейтрофилы выбрасывают гидролитические ферменты, которые напрямую повреждают сосудистую стенку.

Выделяют два основных типа антител:

• cANCA (цитоплазматические): связываются с протеиназой 3, расположенной в азурофильных гранулах нейтрофилов. Они наиболее специфичны для гранулематоза Вегенера (выявляются у 70–99% больных) и считаются фактором неблагоприятного прогноза.
• pANCA (перинуклеарные): дают характерное зернистое свечение вокруг ядра, их мишенью является миелопероксидаза. Эти антитела типичны для микроскопического полиангиита и синдрома Черджа—Стросс.

Зависимость морфологии от калибра сосудов

Стереотипные изменения в легких при васкулитах включают геморрагические инфаркты, очаги некроза, кровоизлияния и гемосидероз. Однако конкретная морфологическая картина строго зависит от того, сосуды какого калибра вовлечены в патологический процесс:

1. Ветви легочной артерии среднего и мелкого калибра: воспаление сопровождается тромбозом, что приводит к развитию классических геморрагических инфарктов легких.
2. Мелкие сосуды (капилляры): их поражение вызывает альвеолиты, капилляриты, диффузные геморрагии и последующий гемосидероз.
3. Мелкие ветви бронхиальной артерии: воспаление в этом бассейне ведет к некрозу и деструкции стенки бронха.

Основные нозологии с поражением легких

Гранулематоз Вегенера Системный некротизирующий артериит, поражающий верхние дыхательные пути, респираторное дерево, паренхиму легких и почки. Изолированное поражение легких встречается исключительно редко. Чаще болеют люди около 50 лет, пик заболеваемости приходится на зиму. Макроскопически в обоих легких симметрично определяются множественные темно-красные узлы и каверны. Микроскопическая картина представлена гистологической триадой: некротические полиморфно-клеточные гранулемы, васкулиты и очаги некроза. Без лечения болезнь быстро прогрессирует, приводя к смерти от почечной недостаточности.

Микроскопический полиангиит Заболевание относится к легочно-почечному синдрому. В отличие от классического узелкового периартериита, воспаление здесь спускается на артериолы, венулы и капилляры (в том числе почечных клубочков). В легких развивается геморрагический альвеолит — сочетание диффузного повреждения альвеол, капиллярита, геморрагий и инфарктов. На поздних стадиях формируется карнификация и легочный фиброз. Мужчины болеют в 1,5 раза чаще, средний возраст — 56 лет.

Синдром Черджа—Стросс Ангиит с образованием гранулематозного воспаления, протекающий с диагностической триадой: бронхиальная астма, эозинофилия крови (более 10%) и системный васкулит. Заболевание проходит три стадии: от аллергических реакций (ринит, астма) до системных лейкокластических васкулитов и тяжелой органопатологии. В легких формируются специфические инфаркты с деструктивным тромбоваскулитом, эозинофильной инфильтрацией и гранулемами в демаркационной зоне.

Васкулиты со специфическим отношением к легким

Некоторые системные васкулиты имеют строгие особенности поражения легочных сосудов:

• Узелковый периартериит: хронический системный васкулит мелких и средних артерий (в 30% случаев ассоциирован с гепатитом B). Важнейший диагностический признак — при этом заболевании никогда не поражаются сосуды малого круга кровообращения и капилляры почечных клубочков. В легких васкулит может возникнуть только в ветвях бронхиальной артерии. Классический морфологический маркер — одновременное обнаружение всех стадий воспаления и регенерации в разных сосудах.
• Артериит Такаясу: гигантоклеточный аортит, поражающий преимущественно молодых женщин азиатского происхождения (до 40 лет). Помимо дуги аорты, в 12–86% случаев в процесс вовлекается легочный ствол. Стенки пораженных сосудов утолщаются, а их просвет значительно суживается.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Механизмы образования антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА)
• Патогенез легочно-почечного синдрома при микроскопическом полиангиите
• Стадийность развития синдрома Черджа-Стросс и прогностическое значение поражения миокарда
• Дифференциальная диагностика некротизирующих гранулем легких
• Морфология почечных поражений при системных васкулитах (гломерулонефрит с полулуниями)

Другие темы раздела «Болезни легких»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.