Патогенез и роль кониофагов
Развитие заболевания — это сложный комплекс физических, химических и иммунных реакций. При вдыхании пыль оседает на слизистой оболочке дыхательных путей. Сначала возникает защитная реакция: механическое раздражение рецепторов усиливает выработку слизи мерцательным эпителием и подслизистыми железами. Однако со временем компенсаторные возможности истощаются, развиваются атрофические процессы, формируется хронический бронхит и обструктивная эмфизема.
Пыль, проникшая в альвеолы, межальвеолярные перегородки и лимфатические пути, захватывается легочными макрофагами. Такие клетки называют кониофагами (или «пылевыми клетками»). Согласно теории аутолиза, именно они играют ключевую роль в развитии фиброза:
- Макрофаги поглощают частицы кварца.
- Кварц повреждает мембраны фаголизосом, нарушая их проницаемость.
- Гидролитические ферменты выходят в цитоплазму, вызывая аутолиз и гибель клетки.
- В легочной ткани накапливаются недоокисленные соединения (в частности, молочная кислота).
- В ответ на это для снижения уровня токсичных веществ активируются фибробласты, и начинается усиленный синтез коллагена.
Теории развития фиброза
Помимо теории аутолиза, существуют три основные гипотезы, объясняющие механизмы массивного разрастания соединительной ткани при силикозе:
- Токсико-химическая: кристаллы диоксида кремния медленно растворяются в тканевых жидкостях, образуя токсичный коллоидный раствор кремниевой кислоты, который повреждает ткани и инициирует склероз. Недостаток теории — она не объясняет всей сложности формирования фиброза.
- Физико-химическая: нарушение строения кристаллической решетки кварца ведет к активной химической реакции с образованием высокополимеризованной кремниевой кислоты. Она действует подобно гликозаминогликанам и напрямую участвует в построении коллагеновых волокон.
- Иммунологическая: распад клеток под действием пыли приводит к образованию аутоантигенов. Возникающие комплексы «аутоантиген + антитело» повреждают соединительную ткань, формируя силикотический узелок (однако специфические антитела при силикозе пока не обнаружены).
Морфология силикотического узелка
Силикотический узелок — это главный морфологический субстрат болезни. Узелки формируются в просветах альвеол, альвеолярных ходах и по ходу лимфатических сосудов.
Узелки делятся на две основные группы:
- Типичные: имеют округлую форму и двоякое строение. Могут быть концентрическими (гиалинизированные пучки соединительной ткани расположены кругами) или вихреобразными (пучки идут в различных направлениях).
- Нетипичные: отличаются неправильными очертаниями и отсутствием упорядоченного (концентрического или вихреобразного) расположения волокон.
Общий признак для всех типов — наличие большого количества пылевых частиц, которые лежат в ткани свободно или внутри кониофагов.
Изменения в легких и дыхательных путях
При силикозе макроскопически легкие увеличиваются в объеме и приобретают плотную консистенцию (индурация). На начальных этапах развивается межуточный склероз вокруг бронхов, сосудов и в альвеолах. По мере прогрессирования в процесс вовлекаются регионарные лимфатические узлы (возникает стаз лимфы, склероз стенок сосудов, их окклюзия и некротические изменения в узлах), формируется мелкоочаговая обструктивная эмфизема. В верхних дыхательных путях (носовые раковины, гортань, трахея) преобладают атрофия и склероз.
Особенности поражения при воздействии асбеста: Длинные острые волокна асбеста застревают в просвете бронхов, постоянно травмируя и раздражая слизистую оболочку. Это вызывает катарально-десквамативный (реже гнойный) бронхит, гиперплазию слизистых желез, дистрофию и кальциноз хрящей, а также образование бронхо- и бронхиолоэктазов. В отличие от силикоза, при асбестозе эмфизема возникает на самых ранних этапах. Также характерно значительное утолщение плевры и образование распространенных плевральных спаек.
Для запоминания стадий формирования силикотического узелка используйте аббревиатуру ФНКФ: Фагоцитоз (захват пыли макрофагами) → Накопление (скопление кониофагов) → Клеточно-фиброзный узелок (появление первых волокон коллагена) → Фиброзный узелок (гибель клеток и массивный склероз).
Вопросы с занятий и экзамена
Что такое кониофаги и какова их роль?
Это альвеолярные макрофаги, поглотившие частицы производственной пыли. Их разрушение (аутолиз) высвобождает ферменты и недоокисленные продукты, что стимулирует фибробласты к активному синтезу коллагена.
Как выглядит типичный силикотический узелок под микроскопом?
При окраске гематоксилином и эозином или пикрофуксином по ван Гизону виден очаг фиброзной ткани. Коллагеновые волокна в нем располагаются либо концентрически (правильными кругами), либо вихреобразно.
Чем макроскопически отличаются легкие при далеко зашедшем силикозе?
Легкие значительно увеличены в объеме и имеют очень плотную консистенцию из-за распространенного разрастания соединительной ткани (индурации).
В чем главное отличие изменений в легких при воздействии асбеста от силикоза?
При попадании волокон асбеста эмфизема легких развивается на самых ранних этапах заболевания. Также характерно выраженное поражение плевры (утолщение и спайки) и кальциноз хрящей бронхов.
Что ещё разобрать по теме
- Микроскопическая картина силикотического узелка при различных окрасках
- Механизмы нарушения лимфообращения и развития некроза в лимфатических узлах
- Сравнительная характеристика концентрических, вихреобразных и нетипичных узелков
- Особенности течения острого и позднего силикоза
- Патогенез атрофических процессов в верхних дыхательных путях при запылении
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Пневмокониозы и силикоз» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни легких»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.