Обычная интерстициальная пневмония (ОИП)
Это самый частый вариант патологии, в основе которого лежит тяжелая перестройка легочного интерстиция.
Морфологические изменения интерстиция:
- Происходит утолщение и редупликация эндотелиальных и эпителиальных базальных мембран.
- Резко возрастает количество плохо деградируемых коллагенов IV и V типов.
- Аэрогематический барьер инфильтрируется клетками воспаления (гистиоцитами, лимфоцитами), а также фибробластами и миофибробластами.
Роль фибробластов: Они локализуются не только в зоне барьера, но и проникают между утолщенными мембранами (феномен «интерпозиции»), а также выходят в просветы капилляров и альвеол. Это приводит к запустеванию микрососудов, блоку газообмена и развитию гипертензии малого круга кровообращения.
Внутриальвеолярные и эпителиальные изменения: В просвете альвеол организуется белковый экссудат, формируются тельца Массона и развивается карнификация. На поздних стадиях нормальные альвеоциты I типа массово замещаются на альвеоциты II типа. Последние имеют признаки клеточного атипизма и содержат незрелые осмиофильные тельца, что ведет к нарушению выработки сурфактанта, облитерации бронхиол и появлению очагов ателектаза.
Заболевание часто осложняется формированием легочного сердца и прогрессирующей легочно-сердечной недостаточностью.
Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)
Данная форма сложна для диагностики, так как не имеет строго специфических морфологических черт и может встречаться при заболеваниях разной этиологии.
Клиническая картина: На первый план выходит медленно прогрессирующая дыхательная недостаточность и нарастающая одышка напряжения. Рентгенологически выявляется двустороннее усиление легочного рисунка, преимущественно в базальных отделах.
Патоморфология:
- Процесс носит «пятнистый» (мозаичный) характер: пораженные зоны чередуются с участками сохранной ткани.
- В отличие от ОИП, здесь преобладают воспалительные изменения (лимфогистиоцитарная инфильтрация).
- Выражены изменения микрососудов, вплоть до развития деструктивных васкулитов и фибриноидного некроза.
На ранней стадии наблюдается серозное воспаление и отек, которые на поздних этапах сменяются умеренно выраженным фиброзом. В целом, НСИП отличается относительно благоприятным течением и высокой выживаемостью пациентов.
Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП)
Заболевание начинается постепенно, средний возраст пациентов составляет около 43 лет. Главное отличие ДИП в том, что первичным звеном патогенеза является повреждение альвеолярного эпителия, а легочный интерстиций вовлекается в процесс вторично.
Стадии морфогенеза:
- Ранняя стадия: в просветах альвеол скапливаются активированные макрофаги, содержащие темные гранулы пигмента. Альвеолярный эпителий гиперплазируется, повреждается и слущивается (десквамация). В интерстиции отмечается лишь умеренный фиброз и инфильтрация лимфоцитами (иногда эозинофилами).
- Поздняя стадия: склероз интерстиция становится более выраженным. В альвеолах накапливаются десквамированные клетки и макрофаги. Постепенно сохраняются только пневмоциты II порядка, а в 70% случаев развивается плоскоклеточная метаплазия эпителия.
На поздних этапах ткани активно экспрессируют маркеры: панцитокератины, TGF-β, FGFb, Ki67.
Организующаяся пневмония (КОП)
Криптогенная организующаяся пневмония — это заболевание неустановленной этиологии, которое по клинико-рентгенологической картине маскируется под обычную инфекционную пневмонию. В литературе часто встречается под синонимом БООП (облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией).
Проявления:
- Начало подострое, сопровождается выраженным сухим кашлем.
- У 60% пациентов наблюдается лихорадка.
- На рентгенограмме видны очаговые, «пятнистые» затемнения, которые носят стойкий (не исчезающий) характер.
Для быстрого запоминания отличий: ОИП — Очень Интенсивный Процесс (самый частый, тяжелый фиброз, риск рака). ДИП — Десквамация (первично страдает эпителий, слущивается в альвеолы). НСИП — Неспецифическое Серозное Интерстициальное Поражение (мозаичность, воспаление преобладает над фиброзом).
Вопросы с занятий и экзамена
Какой тип коллагена накапливается при обычной интерстициальной пневмонии?
Происходит резкое увеличение удельного веса плохо деградируемых коллагенов IV и V типов в легочном интерстиции.
Что является первичным звеном патогенеза при десквамативной форме (ДИП)?
В отличие от других форм, при ДИП первично повреждается альвеолярный эпителий, а легочный интерстиций вовлекается в процесс вторично.
Какие клетки реализуют склероз при идиопатическом фиброзирующем альвеолите?
Основными эффекторными клетками, отвечающими за развитие склероза, являются интерстициальные миофибробласты и фибробласты.
Как на рентгенограмме выглядит организующаяся пневмония?
Для нее характерны стойкие, не исчезающие очаговые «пятнистые» затемнения.
Что ещё разобрать по теме
- Механизм образования телец Массона и процесс карнификации при ОИП
- Феномен «интерпозиции» фибробластов между базальными мембранами
- Патогенез развития легочного сердца на фоне фиброза интерстиция
- Плоскоклеточная метаплазия альвеолярного эпителия при ДИП
- Значение иммуногистохимических маркеров (TGF-β, FGFb, Ki67) на поздних стадиях пневмоний
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Идиопатические интерстициальные пневмонии» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни легких»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.